Missförstånd och felaktiga påståenden är vanliga vid olika försök att bena ut vad den nya diagnosen HSD står för.   Men nu efter att ha  tagit del av upphovsmakaren dvs Marco Castoris senaste presentation och  artikel   plus mailkorrespondens så har det klarnat.

Det stora missförståndet beror på att man använder spektrumbegreppet i 2 olika sammanhang.

Hypermobilitet/överrörlighet i sig är en mycket ospecifik och vanlig egenskap som kan ha ett flertal olika orsaker. För att skapa lite struktur kring det hela så beskrivs hypermobilitet rent allmänt  utifrån ett spektrum av diverse tillstånd där överrörlighet förekommer.  Detta spektrum beskriver i ena änden helt normal överrörlighet som förekommer i hög men varierande frekvens i befolkningen.  Vad som är normalt och onormalt är statistik utifrån olika mätmetoder.

I den andra änden har vi hypermobilitetssyndromet hEDS som definieras med hjälp av en kriteriemall. hEDS kräver syndromliknande inslag eller säkerställd ärftlighet bl a.

Men intill hEDS hittar vi HSD Hypermobil Spectrum Disorder  som alltså är en del av det stora spektrumet men alltså inget syndrom. HSD beskriver symptomgivande överrörlighet utan syndromtillhörighet (div kända syndrom inkl hEDS skall uteslutas) och som ej är förvärvat (genom träning eller av trauma/kirurgi). Utöver överrörlighet av olika omfattningar krävs muskuloskeletala manifestationer som bl a upptar värk, instabilitet men också uttryck för avvikande psykomotorisk utveckling och neuropsykiatri. Beskrivs i ovan citerade referens.

HSD är med andra ord en i högsta grad konkret diagnos med hög förekomst av associerade yttringar, det som kallas samsjuklighet eller komorbiditet och som också förekommer vid hEDS i samma utsträckning. Även om denna samsjuklighet inte säkert kan förklaras av avvikande bindväv så är kopplingen väldokumenterat, rent statistiskt.

Så vad är skillnaden mellan hEDS och HSD?

hEDS betraktas som ett syndrom vilket inte HSD gör (än).

Ur klinisk synvinkel, dvs ur patientperspektivet är hEDS inte ett svårare tillstånd än HSD. Funktionsnedsättningar och livskvaliteten kan vara lika nedsatt vid bägge diagnoserna. HSD är en mer flexibel och tolerant diagnos där Beightonpoängen ej är avgörande (se L-HSD P-HSD och H-HSD). HSD beskriver ofta bättre den stora ofta ”osynliga” gruppen drabbade individer som möter föga/obefintlig förståelse i sjukvården – mycket på grund av att deras kliniska bild inte passar in i kända tillstånd, åtminstone så länge HSD begreppet är okänt.

Problemet är att HSD är ett så nytt begrepp där vi ännu inte har något kunskapsstöd att förse allmänläkarna med. Därför är det relevant att tillsvidare skriva EDS/HSD som bättre säger vad det rör sig om. Detta språkbruk är nu vedertaget. Ett annat problem är att vi fortfarande väntar på de nya diagnoskoderna som lär vara på gång.

Syftet med den nya klassifikationen må vara gott och välbehövligt, men komplexiteten med de nya begreppen och avståndet mellan forskarna och symptombärarna, gör det till en stor utmaning att föra ut och förankra alla nya budskap och därigenom kunna ta hand om alla drabbade på ett adekvat sätt.

.