Diagnoserna hEDS/HSD bör uppmärksammas redan på våra mödravårdscentraler och leda till en ökad beredskap i samband med förlossningen. Förvisso visade en färsk svensk studie (Sundelin) att riskerna var få och sällan allvarliga i hEDS/HSD sammanhang. I en större internationell s k metanalays av ett flertal internationella studier framkom en hel del riskmoment som är kopplade till hEDS/HSD (se Pezaros studie nedan)I de fall där diagnosen hEDS/HSD redan har konstaterats är man förberedda på de problem som kan uppstå och då brukar det gå bra.
Men åtskiliga kvinnor med hEDS/HSD är ovetande om sin diagnos eller bara inte har fått det bekräftat. Den mycket varierande symtombilden som utmärker hEDS/HSD samt kunskapbrist i vården orsakar ett stort ”mörkertal” avseende detta tillstånd. För dessa odiagnostiserade kvinnor kan förlossningen bli en mycket traumatisk upplevelse.
Problemen kan dock lätt förebyggas – även om diagnosen ”bara” är sannolik utifrån ett enkelt frågeformulär som bör fyllas i på mödravårds-centralen förslagsvis.
Förslag på frågeformulär avseende sannolikhet för hEDS/HSD
Känner du igen följande problem? Svara JA eller NEJ eller till viss del
1. Sedan barndomen ”ostadiga” ”vingliga” leder
2. Omotiverade smärtor i leder och muskler- mer eller mindre kroniskt ?
3. Omotiverad orkeslöshet/trötthet som stör arbetsförmågan.
4. Ofta stora blåmärken av ringa orsak.
5. problem med mage och tarm
6. Ömtålig hud med sår som läker långsamt
7. Nedsatt effekt av lokalbedövningsmedel.
Svaren kan vara JA – I viss mån- eller NEJ
Om förslagsvis 5 av dessa 7 frågor bejakas är sannolikheten för hEDS/HSD tämligen stor och tillräckligt för att vidta de rutiner som gäller för denna diagnosgrupp.
För att få diagnosen officiellt godkänd enigt gällande kriterier hänvisas till primärvården för undersökning i ett senare skede – i bästa fall !
Men vilka är då riskerna som hEDS/HSD mammor kan råka ut för?
1. Annorlunda egenskaper i bindväven medför bl a risk för mycket snabb förlossning s k ”störtförlossning” då livmodertappen vidgas alldeles för snabbt
2. Sköra vävnader som lätt brister. Suturer/stygn som ”skär igenom” huden är vanligt.
3. Sedan är det välkänt med dålig respons på bedövningsmedel, typ epidural och ytlig anestesi. Bedövningen avtar snabbt, höga doser måste tillämpas.
4. En viss ökad blödningsbenägenhet är också vanligt.
Således handlar det om problem som kan åtgärdas/förebýggas.
Bara som exempel ”Aldrig skicka hem en hEDS/HSD mamma där förlossningen nätt och jämt kommit igång. Plötsligt kan det gå fort!”
Därför är det angeläget att i tid fånga upp denna riskgrupp som riskar att råka ut för följande komplikationer
A. Förlossningskomplikationer kopplade till hEDS/HSD
1. För tidig förlossning och/eller tidig vattenavgång
Tidigare studier antydde hög risk, men nyare data visar att Risken är något ökad, inte dramatiskt
• Livmoderhalsen kan ibland vara ovanligt kort och skör.
• livmoderhalsens längd bör övervakas
2. Snabb”stört” förlossning p g a onormal mjuk livmoderhals
3. Ökad risk för perinealskador på grund av vävnadsskörhet
4. Lokalbedövningsresistens – Vanligt vid hEDS:
• Effekten av epiduralanestesi och lokalbedövningar avtar snabbare ofta krävs extra höga doser
5. Viss risk för kraftig blödning
• blödning efter förlossningen är något vanligare
6. Ledinstabilitet
• Risk för höft-, knä- eller axelsubluxation under förlossningen
• Noggrann positionering och extra ledstöd bör övervägas
B. Risker efter förlossningen
1. Dålig sårläkning
• Ökad risk för sårruptur efter:
◦ Vaginala bristningar
◦ klipp ( perineotomi)
◦ Kejsarsnitt
2. Bäckenbottendysfunktion
• Högre förekomst av:
◦ Prolaps (framfall)
◦ Urininkontinens
◦ Kronisk bäckensmärta
• Tidig bäckenbottenträning med fysioterapi är ofta hjälpsam
Men som Sundelins studie visade – kvinnor med känd hEDS diagnos drabbas mycket sällan av allvarliga komplikationer i samband med förlossning i vårt land
– men man inkluderade bara de med känd hEDS diagnos.
Med ett enkelt screeningsförfarande har vi en unik chans att ”fånga in” fler hEDS och HSD drabbade kvinnor, vilket gynnar deras livsssituation rent allmänt. Dessutom underlag för prevalensbedömning.
Dr Eric Ronge 