Lärdomar av pandemin

Lite långsökt kanske men jag ser ändå hur covid-19 pandemin kan hjälpa till med att förändra vår syn på vissa svårförklarliga symptom, sånt som ofta har lite av ”flumstämpel” över sig.
Det är sådana hälsoproblem som ofta motiverar besök på läkarmottagningar i hopp om hjälp eller åtminstone förståelse, men alltför ofta resulterar det i ignorans eller t o m förnedring. Symptombilden är nämligen sådan att den av hävd (från förrförra seklet) betraktas som enbart psykiskt eller socialt betingad.
Därför är det intressant nu när namnkunniga, mycket kompetenta personer av bägge könen, som definitivt inte kan beskyllas vara ”gnäll-benägna”, i efterförloppet till covid-19 infektion, drabbas av en symtombild som starkt påminner om den vi ofta ser vid hEDS/HSD och där betraktas som samsjuklighet d v s svår trötthet, neurologiska symtom, smärtproblem och kognitiva personlighetsförändringar m m.

Inte så att det går att dra paralleller direkt till hEDS/HSD och samsjukligheten där, men just detta att eljest friska människor efter en covid-19 infektion ibland drabbas av långvariga svårtolkade diffusa symtom, utan att vi kan förklara hur det går till, ökar kraven på forskning och acceptans.

Som vi nu kan läsa i tidningen riskerar även dessa individer att missa sin sjukpeng – bli utförsäkrade.
Och man skyller på att detta är ”nya” fenomen (sic!) Nåja, för försäkringsläkarna kanske, men denna problematik har vi känt till länge. Nu finns det en chans att dessa läkare kan bli uppdaterade.

Postinfektiös asteni eller insufficiens är egentligen inget nytt, men har knappast betraktats som en vedertagen orsak till långvarig sjukskrivning eller sjukpension. Även om vissa smittämnen har kopplats till dylika fall så är man oense om mekanismerna. Är det smittämnet i sig själv eller vårt immunsystem som ställer till det? Ja, detta är gåtan bakom flera svårtolkade symtombilder som kan uppstå efter vissa infektioner (ex borrelia, streptokocker, EB-virus, influensa och nu covid-19). Vi har ändå inga säkra diagnostiska metoder eller säkerställda effektiva behandlingar att erbjuda i dessa fall. Dessutom är självläkning vanligt vilket försvårar bedömningar av behandlingsförsök.

Men hEDS/HSD då? Och då tänker jag inte på avvikande egenskaper i bindväven och värk i första hand, utan på den ofta dominerande ospecifika samsjukligheten som t ex fatigue och dysautonomi.

Att detta skulle kunna ha en immunologisk förklaring verkar inte alltför långsökt och det skulle kunna förklara hur individer med hEDS/HSD drabbas olika ifråga om symtombild, svårighetsgrad och debutålder.
Frågan är bara hur och varför vanliga smittämnen skulle kunna sätta igång en patologisk immunreaktion som ger upphov till diverse svårtolkade symptom hos vissa eventuellt predisponerade individer.
Men att just individer med hEDS/HSD skulle vara mer benägna att drabbas av sena covid-19 komplikationer har jag inte fått belägg för någonstans. Ändå är det klokt att betrakta dessa individer som riskpatienter.

Vi har ju t ex hela ME komplexet som anses ha ett infektiöst och immunologiskt ursprung men där ovanligt många dessutom är överrörliga vilket Björn Bragée beskrivit i en vetenskaplig artikel nyligen.
Likaså antyds om auto/immunologiska mekanismer bakom POTS som även har beröringspunkter med MCAS (mastcellsaktiverings syndrom) och som är båda kopplade till hEDS/HSD.

Ja, alltså – det dyker upp lite ledtrådar här och där som ger stöd åt att det tycks förekomma konkreta biologiska mekanismer vid många av dessa svårförklarliga symptom, vilket dock inte utesluter att bilden också kan modifieras av psykodynamiska komponenter och miljöfaktorer.

Förhoppningsvis kommer forskarna så småningom kunna förklara dessa svårtolkade symptombilder och därmed ge upprättelse åt alla företrädesvis kvinnor som under lång tid missbedömts och försummats i sjukvården.

Publicerat i Okategoriserade | 2 kommentarer

Orättvisor i diagnostiken

….spinner vidare på resonemanget från mitt förra inlägg. Mitt förslag om att begränsa EDS diagnosen och i stället lyfta fram den gamla HMS diagnosen är ju knappast realistiskt. Men låt mig förklara…

Kriterierna och verkligheten
Den skarpa gräns som skiljer hEDS och HSD (dvs huruvida man uppfyller kriterierna för hEDS eller inte) ger fel signaler åt vårdgivare. Den kliniska bilden vid de två diagnoserna skiljer sig ej i någon väsentligt grad, och definitivt inte beträffande risk för funktions-nedsättning och nedsatt livskvalitet. Gränsen fyller bara en funktion i forsknings-sammanhang.
Vid bedömning av misstänkt hEDS enligt de nya kriterierna är det många som inte kvalificerar sig utan blir tilldelade diagnosen HSD i stället. Detta kan för många tolkas som att hEDS är den viktiga ”svåra” diagnosen medan HSD ”bara” är en lindrigare variant. Men ur en patients synvinkel är det lika illa att ha HSD som hEDS. Svårighetsgraden och omfattningen kan dock variera stort från fall till fall inom bägge diagnosgrupper.

Snäva kriterier skapar orättvisa
Många med typisk hEDS bild misslyckas med att uppfylla kriterierna . Det är många delpoäng som måste uppfyllas, och saknas en, så ”ryker” diagnosen. Många missar t ex kriteriet 2B som berör ärftligheten. En förälder med hEDS som åberopas, måste ha fått sin diagnos ställd enligt den nya klassifikationen för att kriteriet ska godkännas. Lite av Moment 22 således.
Dessa orättvisor med kriterierna belystes i min februari blogg ”Nya hEDS kriterierna”. I forskningssammanhang är det dock nödvändigt med stränga kriterier för att skapa jämförbara patientmaterial.

”En släng av EDS”
I en familj där mor eller far har en säkerställd hEDS diagnos finner man ofta EDS relaterade symptom såväl hos de egna barnen som i den närmaste släkten (syskon, kusiner osv). Samma iakttagelser görs även när andra EDS-familjer kontaktas. Många av dessa ”symptombärare” kanske inte gör anspråk på att ha vare sig hEDS eller HSD, men igenkänningsfaktorn är stor när EDS familjer jämför varandra. Det handlar ofta om ”icke ledrelaterade” symptom såsom allmän svår trötthet, nedsatt koncentrationsförmåga, kognitiva svårigheter. Eller en ospecifik icke allergisk överkänslighet. Likaså olika uttryck för dysautonomi med hjärtklappning, yrsel, temperatur-rubbning m m. Alltså symptom som är svårbedömda och lätt att misstolka.

Lämna EDS familjen för gott – en utopi ?
Vad skulle hända om hEDS uteslöts ur EDS gruppen med motiveringen att hEDS till skillnad från övriga EDS typer saknar monogen mutation. Sannolikt föreligger mer komplexa genetiska mekanismer bakom hEDS men även HSD.
Det skulle utlösa ett ramaskrik från alla som sitter tryggt med sin hEDS diagnos, vare sig den ställdes med nya eller gamla kriterierna. Det vore som att frånta en individ dess nationalitet.
EDS är ett så inarbetat varumärke för denna grupp individer, varför ett sådant beslut vore olyckligt.
Ett alternativ vore då att lätta på kriterierna för hEDS och inkludera HSD och trixa med prefixet.
Vi har redan t ex clEDS (classical like EDS) som förvisso är en väldokumenterad EDS typ, men varför inte säga hlEDS (hypermobile like EDS) för de som mer motsvarar den kliniska varianten än den mer syndromliknande hEDS?

Synen på EDS ute i vården
Brister i kunskapsläget gäller överallt i världen. Att allmänläkarna skulle hinna med denna patientkategori är inte särskilt realistiskt trots bra kunskapsstöd och diagnosmallar. Det krävs mycket tid men också erfarenhet vid bedömning av hEDS och HSD, jämte all samsjuklighet av olika slag.
Därför är det nödvändigt att inrätta EDS/hypermobilitetsmottagningar med tvärprofessionella team enligt den modell som Västerviks rehab klinik drivit i många år och som nu växer fram på ytterligare några ställen.
Individer med hEDS eller HSD, ja övriga EDS former också, behöver definitivt hjälp med att få diagnos tidigt i livet för att förhindra många onda cirklar som lätt uppstår när sjukdomsbilden missförstås. I tveksamma fall räcker det med att antyda att det föreligger vissa drag av hEDS/HSD men vänta med definitiv diagnos. Det viktiga är att en kompetent vårdgivare kan se sambanden och förstår sammanhanget, och därefter kan utveckla en individuell behandlingsstrategi.

Publicerat i Okategoriserade | 5 kommentarer

Genetiker vs Kliniker

Två skilda världar!

Avser då hur olika synsätt präglat tolkningen av den nya EDS klassifikationen med uppdelningen hEDS och HSD.
Ur genetikernas och vetenskapsmännens synvinkel må förändringen  vara korrekt och logisk. Många som tidigare hade fått diagnosen EDS hörde knappast hemma bland de genuina och sällsynta EDS syndromen, med påvisade monogena mutationer och med relativt påtagliga kroppsliga (morfologiska) avvikelser till följd av förändrad bindväv.
Egentligen borde den hypermobila typen hEDS lämna EDS familjen för gott,  även om det är ett ärftligt tillstånd. De bakomliggande genetiska mekanismerna vid hEDS  som alltjämt gäckar forskarna ser i alla fall ut att skilja  sig radikalt från de övriga EDS typerna. Men i den nya klassifikationen klamrar man sig fast vid vissa syndromegenskaper  som  ger legitimitet år att få tillhöra EDS gruppen. Man följer nu slaviskt den doktrin som skapats av morfolog- genetikern Henekam se länk vilket innebär en inskränkt innebörd av begreppet syndrom (åtminstone för genetikerna).
I den dokumentation som låg till grund för HSD begreppet skrev Marco Castori så här…

In the recent consensus paper on
general terminology in Medical Genetics
by Hennekam et al. [2013], a
(genetic) syndrome is defined as “a
pattern of anomalies, at least one of
which is morphologic, known or
thought to be causally (etiologically)
related.” Therefore, the term “syndrome”
should be used to name multiple
features that share the same underlying
cause (etiology) rather than a common
pathogenesis. Pleiotropy is the biological
mechanism underlying genetic syndromes,
that is, patterns of anomalies
each caused directly by a defective gene
simultaneously (and independently) affecting
the development/functions

Med sådan tolkning krävdes mer av hEDS tillståndet för att motsvara ett genetiskt syndrom. Därför krävdes nu vissa syndromiska/systemiska uttryck.  De som därmed ej längre kvalificerade sig för hEDS  skulle få nöja sig med spektrumdiagnosen HSD (och det var de allra flesta!).

Det vetenskapliga konsortiet  (inom EDS society) som värkte fram detta förslag tyckte att det var ett helt korrekt drag – och  lät  hEDS med nöd och näppe fortfarande få kallas genetiskt syndrom, med förbehållet att man nog skulle komma på den genetiska bakgrunden inom kort, särskilt som hEDS gruppen nu blivit mer homogen. Tekniken har ju ändå utvecklats något enormt!

Den som opponerade sig var dock den gamle reumatologprofessorn och nestorn Rodney Grahame som omhuldade det kliniska begreppet HMS  (= JHS ,BJHS) definierat med  de  s k Brighton-kriterierna.  Hans idéer verkar helt nonchaleras idag. Se hans något indignerade presentation Grahame-An-Old-Timer’s-View-of-the-New-EDS-Criteria-S

Alltså, här finns en klyfta mellan den vetenskapligt sinnade genetikern och den kliniskt erfarne reumatologen som har förmåga att se helheten med bl a all samsjuklighet hos dessa individer, och är mer mån om hjälpa sin patient, än att följa stela byråkratiska regler. (OK dessa behövs i forskningsvärlden – jag vet!)

År 2009 var ledande EDS experter i världen eniga om att den kliniska bilden vid EDS-ht och HMS (JHS, BJHS) var i princip identiska. se länk

Det var således ”hugget som stucket” om man tilldelade en patient diagnosen EDS-ht eller HMS.

Nja… Borde ha varit det åtminstone! – för EDS diagnosen var ändå mer känd och etablerad bland sjukvårdens och försäkringskassans  aktörer, även om flertalet inte visste ssk mycket om vad det egentligen var. Däremot HMS uppfattades som en mer  ”banal”  åkomma. Ändå fanns redan flera studier som visade hur bägge dessa diagnoser medförde betydande nedsättningar av funktion och livskvalitet i samma utsträckning. Ja, man skrev ofta EDS-ht/HMS eller liknande för att betona sambandet.  HMS hade liksom nu HSD  diagnoskod M357 medan EDS-ht/hEDS har Q796. M-serien handlar om diverse tillstånd som berör muskler, leder osv medan Q serien beskriver  medfödda ärftliga tillstånd.  Ändå är det  uppenbart med hög  ärftlighet både vid  HMS och nu HSD, men det ingår ej längre bland kriterierna.

HSD begreppet missförstås ofta inom vården.  Det är lätt att få för sig att det omfattar en lindrigare variant av hEDS – lindrigare, vadå? kanske inga striae, piezogena papler men samma överrörlighet och instabilitet och minst lika mycket värk + samsjuklighet. Detta betonas gång på gång ifrån EDS society.

Ett vanligt missförstånd är att HSD  även omfattar de asymptomatiska fallen eller de med förvärvad hypermobilitet.  I  så fall  vore HSD diagnosen tämligen  meningslös.  Man pratar förvisso om det hypermobila spektrumet, men där positionerar sig HSD mellan  asymptomatisk hypermobilitet och  hEDS. Samtidigt måste exklusionskriteriet (differentialdiagnoser) noga övervägas innan HSD anses föreligga.

Trösterikt att man i många aktuella kliniska  studier skriver hEDS/HSD för att markera att det handlar om samma patientgrupp i många avseenden. (se tidigare blogg ”Nya hEDS kriterierna”)

MEN, varför inte som professor Rodney Grahame – lägga genetiken åt sidan och i stället prata om det kliniska syndromet.  Genetikerna har väl inte monopol på begreppet syndrom? Alla fattar vad vi menar när vi använder det i diverse mer eller mindre medicinska sammanhang ”Stockholmssyndromet” t ex. D v s  en återkommande karaktäristisk beskrivande klinisk bild eller situation som alla kan  förstå och förhålla sig till.

Om jag finge bestämma …

Skulle jag återinföra diagnosen HMS (hypermobilitets syndrom)  som ändå var gångbart under många år (sedan 1967). Diagnostiken byggde på flera typiska fynd och symptom, i enlighet med Brighton kriterierna. Ofta uppfyllde dessa individer både kriterierna för EDS-ht och HMS. samtidigt.

Egentligen är inte  den exakta diagnosen kanske det mest avgörande för individen.  Som läkare måste man ta hänsyn till hela bilden inkl sjukhistorian från tidig ålder, ärftligheten osv. och göra en sannolikhets bedömning. Det handlar ju ändå om ett mycket heterogent tillstånd,  dvs bilden spretar kraftigt avseende uttrycken, omfattningen och förloppet.  Holistiskt synsätt krävs således och även erfarenhet. Men man måste tro på sin patient, även om inte allt går att förklara.

HMS och  HSD är framför allt hyggliga förklaringsmodeller för diverse svårtolkade yttringar, som låter patienten lämna läkarbesöket med bekräftelse på att det med stor sannolikhet är någon form av medfött fel i bindväven – något som skall bli föremål för riktade åtgärder.  I stället för det vanliga ”It is all in your head!”

Jfr: Epidemiologen i London på 1700-talet som hävdade att koleran berodde på otjänligt vatten blev utskrattad – alla visste ju att det var lukten som spred sjukdomen!

Idag tycks många inom vården betrakta långvarig värk och trötthet som något självförvållat och  ofta ”sitter i huvudet”, i framtiden kommer vi skratta åt det!

 

Publicerat i Okategoriserade | Lämna en kommentar

EDS och coronavirus 2

Bara lite kort.

Många undrar ju om EDS gör att man löper större risk att bli allvarligt sjuk om man drabbas av corona viruset.

I och för sig är coronavirus-pandemin unik på vår jord så, vi kan inte enkelt dra slutsatser av hur det har varit vid tidigare liknande utbrott, men enligt här bifogad artikel på den Brittiska EDS hemsidan är det inget som talar för att EDS i sig ökar riskerna, så länge man inte har stora problem med lungorna/luftrören (svår astma eller KOL) eller andra kroniska tillstånd typ diabetes, cancer osv.

Ni kan själva läsa original inlägget (en bit ner på sidan) på den aktuella hemsidan med adress:

https://www.ehlers-danlos.org

Min reflexion är dock att många med EDS eller HSD verkar vara allmänt känsligare för alla slags av påfrestningar, och torde därmed ha en ökad risk för komplikationer.  Så vänta inte för länge med att kontakta sjukvården om det börjar kännas jobbigt!     Men var beredd på att ingen där reagerar särskilt på om EDS diagnos nämns i sammanhanget.

Alltså, gör som vi gamlingar, håll er undan ! + alla andra goda råd

 

Publicerat i Okategoriserade | Lämna en kommentar

EDS och coronavirus

..ja- finns där något samband? Nja, lite långsökt kanske, men som medicinsk  företeelse ser jag hur jämförelsen med  ”isberget” kan tillämpas i bägge fallen.

Först hittar man de svåra typiska fallen som får illustrera vad det handlar om och skapar den bild som allmänheten tar till sig.

Sen när man aktivt letar bland familjemedlemmar och andra potentiellt smittade individer så ser man att sjukdomen i flertalet fall är förhållandevis beskedlig. Under förutsättning att man inte befinner sig i hög ålder eller lider av kroniska sjukdomar.

Då plötsligt är antalet smittade och sjuka betydligt högre, men många uppvisar fortfarande en mycket lindrig sjukdomsbild.

Med EDS och då menar jag här klassisk + hypermobil EDS kan man också se en gradering av yttringar och svårighetsgrad med ibland oskarpa gränser mellan cEDS och hEDS rent kliniskt,  som följande bilder visar beträffande avvikande hudegenskaper.

Visst är det skillnad på just dessa bilder, men det förekommer också ibland en gråzon. Nu kan ju cEDS fastställas med genteknik (i bästa fall). Flera ej helt typiska varianter finns också beskrivna. Men annars är det kriterierna som gäller. Och klarar man ej hEDS kriterierna så ”trillar man ner i HSD säcken i flertalet fall”.

Jag tror många inom sjukvården har en föreställning om att EDS ska se ut som klassisk EDS både beträffande huden och överrörligheten, såsom läroböckerna visade bilder på.

Som jag ser det – ur rent klinisk synvinkel – så består hela isberget av cEDS och del av hEDS ovan ytan, sedan under ytan resten av hEDS och därunder den stora massiva ”klumpen” HSD .  Denna illustration beskriver inte svårighetsgraden av hur tillståndet påverkar individen, utan bara vilka tecken och symptom som gör att tillståndet låter sig upptäckas inom sjukvården.

Ibland tenderar de värst drabbade att sätta normen för vad ett sjukligt tillstånd handlar om, d v s de som engagerar sig i föreningar, på facebook , tidningsartiklar osv.

Inget fel med det, men dom som befinner sig längre ner i ”isberget” må ha minst lika mycket problem med sina glappande leder, sin värk och samsjuklighet, men har gett upp hoppet och kampen om att få hjälp. Dessa individer saknar ofta diagnos eller är feldiagnostiserade och vet själva inte att det kan finnas en medicinsk orsak till deras problem. Dessutom blir de ofta ifrågasatta och misstänkliggörs  i vården, när vårdgivaren bara  känner till ”den synliga/tydliga andelen ovan ytan”.

Publicerat i Okategoriserade | 4 kommentarer

nya hEDS kriterierna

Äntligen har denna studie från EDS kliniken i Toronto publicerats. På EDS symposiet i Gent 2018 fick vi höra en preliminär rapport.   Länk  till studien som dock ej är tillgänglig gratis i fulltext.

I den ena delstudien studerade man utfallet av 142 patienter som under 1 år remitterats till ”Ehlers-Danlos syndrome clinic”  i Toronto p g a misstanke om EDS i någon form.  Av dessa konstaterades hEDS hos 7 stycken i enlighet med de nya kriterierna. Ytterligare 18 patienter ansågs av expertteamet ha hEDS trots att kriterierna ej var uppfyllda.                104 individer hörde mer hemma inom HSD begreppet.

I den andra delstudien fanns 138 individer som redan hade erhållit EDS diagnos  av hypermobil typ på annat håll enligt gamla klassifikationen.

Dessa 138 patienter testades med de nya kriterierna och indelades i Grupp A resp B

Grupp A: endast 20 fall som uppfyllde kraven för hEDS.

Grupp B: 91 fall fick nöja sig med diagnosen HSD men bland dem ansåg experterna att hEDS egentligen stämde bättre in 14 fall.

Det bortföll en del oklara fall (18 st) där ytterligare utredning var motiverat hos vissa.

Sen jämförs grupp A(=hEDS) med B(=HSD) i olika avseenden.  Man ser bl a att en del syndromegenskaper som skulle vara specifika för grupp A även förekommer i grupp B dock i något mindre omfattning. T ex  mjuk och töjbar hud, piezogena papler, oförklarliga striae m m

Långvarig utbredd smärta förekom lika ofta i bägge grupperna medan  återkommande luxationer och instabilitet var vanligare i grupp A(=hEDS)

När grupperna A(hEDS) och B(HSD) jämfördes avseende vanliga exempel (enligt tabellen) på samsjuklighet förelåg ingen uppenbar skillnad, möjligen att de 3 sista uttrycken var lite vanligare  i B(HSD) gruppen.

  • Mag-tarmdysfunktion
  • Ortostatisk intolerans
  • MCAS
  • POTS
  • psykologiska problem
  • huvudvärk/migrän

Men man är försiktig med att dra alltför stora slutsatser med tanke på att grupperna är förhållandevis små.

Förekomst av systemiska s k syndromegenskaper d v s avvikande hud (mjuk, töjbar, skör, piezogena papler, striae), fascia (bråckbenägenhet), tandträngsel,  marfanoida drag, är inte tillräckligt specifika för att skapa en homogen grupp då det förekommer både vid hEDS och HSD, och även i normalbefolkningen.

Beightonskalan som undersökningsmetod har sina uppenbara brister anser man. Framför allt borde fler leder inkluderas. Vidare måste starka krav ställas på hur metoden utförs.  Ovana läkare tenderar tilldela för höga poäng. En intressant iakttagelse är att en hög Beightonpoäng och många systemiska syndromegenskaper inte följs åt. Alltså bör kravet på GJH (generaliserad hypermobilitet) vid hEDS ifrågasättas alternativt omdefinieras.

Ja, slutsatsen är att kriterierna för hEDS åstadkommer en alltför begränsad patientgrupp jämfört med tidigare och stänger ute många presumtiva hEDS patienter på felaktiga premisser.

Det som skiljer hEDS från HSD är kriterierna men inte konsekvenserna för den drabbade patienten, d v s svårighetsgraden av funktionsnedsättning och nedsatt livskvalitet. Detta faktum tappas ofta bort i diskussionen.  HSD är ingen lättvariant av hEDS som en del tycks tro.

Hela konstruktionen hEDS och HSD är knappast optimal och bäddar för missuppfattning. Vare sig det är hEDS eller HSD så finns där väldigt många variationer både beträffande omfattning och svårighetsgrad (fenotyp). Alla är unika på sitt sätt. Man måste ha träffat många av dessa patienter för att bli bekant med och känna igen det karaktäristiska mönstret.

Om jag finge bestämma (vilket jag inte får) vore mitt förslag att skilja på orsaksdiagnos och symptomdiagnos.   När det föreligger en hel del uttryck för avvikande bindväv så skulle orsaksdiagnosen kunna heta ”ospecifik hypermobil EDS” eller ”Hypermobilt syndrom” eller liknande,  medan symptomdiagnosen kan vara, värk, trötthet, IBS, POTS, MCAS osv…

För det är ju ändå så att samma samsjuklighet  hittar vi vid andra s k symptomdiagnoser t ex fibromyalgi, ME, cervikalt syndrom. Patienter skulle på detta sätt kunna få en mer beskrivande ”etikett”  som bättre kan leda till en adekvat bedömning.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Så äntligen publicerades den studie som preliminärt beskrevs på EDS symposiet i Gent 2018. Nämligen studien från ”Toronto GoodHope Ehlers-Danlos syndrome clinic.”

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Publicerat i Okategoriserade | Lämna en kommentar

Folksjukdom !? och lite nyheter….

I alla fall nämns ofta siffran 3% när prevalens dvs förekomst av EDS/HSD i befolkningen anges i artiklar.  Man hänvisar till en stor studie av Matthew Mulvey i Skottland som  via frågeformulär till ett stort antal individer fann att svår kronisk värk var 40% vanligare bland de 18% som bedömdes  vara hypermobila (enligt 5PQ formuläret).  Rodney Grahame och Alan Hakim kommenterar studien i ett senare inlägg och kommer då fram till att kombinationen hypermobilitet och svår kronisk smärta hamnar på 3,4% i befolkningen. Denna kliniska bild torde i huvudsak omfatta kategorin EDS/HSD.  I Brad Tinkles dokument om hEDS på EDS-society´s hemsida anges 1-3% som sannolik prevalens för enbart hEDS. Mulvey noterar också att hypermobilitet även föreligger vid fibromyalgi i 60% enligt studie . Således är det säkert många som borde ha fått EDS/HSD diagnos i stället Fibromyalgi. Men slutsatsen om att det är ett stort antal  individer som berörs behöver ej betvivlas, varför attributet ”Folksjukdom” är på sin plats.

Ändå hamnar ofta EDS/HSD i skymundan när kronisk smärta avhandlas. De som lyckats få fibromyalgidiagnos är nog nöjda ändå, av att blivit tilldelade en numera etablerad diagnos. Men med korrekt EDS/HSD diagnos skulle sannolikt den fysikaliska behandlingen (sjukgymnastiken) kunna bli mer effektiv. Bl a görs stora framsteg med s k  OMT teknik som endast vissa fysioterapeuter/sjukgymnaster tillämpar. Finns förstås andra framgångsrika metoder också.  Fibromyalgi tycks mer betraktas som ett ”smärtfysiologiskt” tillstånd än avvikande bindvävsfunktioner även om symptomfloran i många avseenden överlappar varandra.

Men det finns flera anledningar till att EDS/HSD konceptet ej når ut och blir etablerat i sjukvården.

  1. När EDS diagnos kommer på tal blir följdfrågan, ”Nå, det är väl bara att bekräfta diagnosen med en genanalys”. När svaret blir – ”Det finns ingen påvisad gen-mutation vid hEDS”,  möter man tvivel och ifrågasättande.
  2. Många förknippar EDS/HSD främst med hypermobilitet och pekar då på alla som är överrörliga utan besvär.  ”Vadå, överrörlig – det är jag med!”
  3. Och förklarar man vad samsjukligheten står för d v s trötthet, dysautonomi, POTS, IBS m m så är det ännu svårare att övertyga om att det inte handlar om psykosomatik.  Vid läkarutbildningen indoktrineras studenterna med att det är så.
  4.  Försöker man dra fram ärftligheten och belyser likartade problem bland föräldrar, syskon m fl så tolkas det ofta som ”symptomspegling” d v s att barn tar efter sina föräldrars beteenden och idéer.
  5. Den som läser på om EDS/HSD noterar att neuro/psykiska problem är relativt vanliga bland de drabbade. Visst är det så, men med tanke på den svåra livssituation som ofta drabbar dem, är det knappast konstigt att många mår dåligt.  D v s  ”hönan och ägget” logik.
  6.  Symptomen vid EDS/HSD  är inte specifika d v s det finns inget som endast förekommer vid denna diagnos.  Det som kommer närmast i så fall vore upprepade sub/luxationer i mer än 1 led och möjligen vissa hud och fascia fenomen. Annars så förekommer alla symptom och fynd även i andra sammanhang utanför ”EDS/HSD syndromet” inte minst samsjukligheten. Att ställa EDS/HSD diagnos är därför mycket av ett pussel, där den sammanlagda matchningen av associerade symptom och fynd (pusselbitar) leder till ett mer eller mindre ”färdiglagt” karaktäristiskt mönster.   På så sätt motsvarar det ett ”syndrom” med begreppets ursprungliga betydelse, men det uppfyller inte de nya definitionerna på ett äkta genetisk syndrom. Vilket krånglar till det ytterligare.

Många inom vården verkar vara immuna mot nya rön och erfarenheter, särskilt när man försöker komma med vetenskapliga förklaringar på traditionellt psykosomatiska krämpor. Man använder ofta benämningen ”funktionella besvär” i dessa sammanhang, och det må vara korrekt om tolkningen är ”rubbad funktion” och inte som tycks vara det allmänt rådande, funktionellt = inbillning -psykiskt.  Alltså, rubbad funktion p g a felaktig signalering på cellnivå i bindväven enligt Nicola Chiarelli  kanske inte helt ovidkommande.

Därför så lovande nu när man kan knyta många uttryck för samsjukligheten, bl a dysautonomin och POTS, till Mastcellsaktivering . Symptomfloran som kan uppstå vid mastcellsaktivering(MCA) är onekligen ganska vanliga vid EDS/HSD. Tryptas (se bifogade artiklar) som frisättes vid MCA förefaller tillsammans med histamin vara en av aktörerna vid inte bara allergiska reaktioner utan även bl a IBS, blåsrubbningar, trötthet, värk, minnesrubbningar, hjärndimma, atypisk överkänslighet, m m och i dessa sammanhang är hypermobilitet vanligt. Detta är dock knappast den definitiva lösningen på hur allt hänger ihop, men en ny infallsvinkel på alla problem vid EDS/HSD. Mycket återstår dock innan vi förstår hur allt detta hänger ihop.  Samtidigt lovande upptäckter med tanke på potentiella läkemedel och diagnostiska metoder.

För den intresserade och nyfikne läsaren som inte drar sig för tämligen avancerade forskningsresultat hänvisar jag till följande dokument.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30007464

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21621255

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30007465

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27749843

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24472624

 

 

Publicerat i Okategoriserade | Lämna en kommentar

FragilLinks

Ja, så heter den tidskrift som den brittiska EDS supportföreningen ger ut några gånger om året. Jag fick häromdagen sommarupplagan som rymde 50 sidor. Mycket proffsigt och ambitiöst sammanställt. En jämförelse med vårt EDS-nytt är inte rättvist med tanke på deras betydligt större resurser, men vår svenska version hävdar sig ändå väl i jämförelse. Dom har ju omkring 50 lokalföreningar som bidrar med innehållet.

Ekonomin klarar man med generösa fonder och lotterier.

I alla fall. Jag anmälde mig som medlem och prenumerant för 1 år sedan. Dels var det tämligen billigt, dels var jag mest nyfiken på hur man ser på EDS i det stora grannlandet som rent forskningsmässigt ligger långt framme, allra helst beträffande det kliniska hypermobilitetssyndromet sedan åtskilliga år.

Ja, vi har ju prof Rodney Grahame och dr Alan Hakim som i många år kämpat för att sprida kunskap om det kliniska tillståndet hypermobil EDS alternativt HMS eller HSD.  Inom professionen har annars de genetiska aspekterna varit det dominerande och för många det mest intressanta.

Låter det intressant?  Kolla på deras  hemsida

I det senaste numret presenteras bl a följande:

  • Världens första EDS sjuksköterska lanserad
  • Världsomfattande samarbete med att registrera alla med vaskulär EDS.
  • ”Nationell diagnostic service”. Handlar om team som ordnar utbildningsträffar runt om i landet
  • EDS och träning. Olika ”diagnosbärare” beskriver vilken form av träning som fungerat bäst på dem. Bl a pilates, simning, gym.

Under rubriken ”My Story” återger flera individer sin ”resa” och sin strategi för att underlätta vardagen.

  • bl a beskriver en kvinna hur  Breathworks      fått henne att fungera bättre.
  • En annan fick bättre balans och stabilitet genom att praktisera ”paraclimbing”
  • EDS och sportaktiviteter med tips om tape teknik m m.
  • För en ung kvinna var ridning och hästar bästa botemedlet.

Vidare tar man upp ämnet

  • ”Medicinsk cannabis”
  • EDS och sömnen
  • I en artikel störs författaren av att alla hans patienter som blivit tilldelade hEDS eller HSD diagnos har fått exakt samma träningsprogram att genomföra. Han menar att alla patienter är så olika och unika på sitt sätt, och att träningsprogram måste individualiseras

Under rubriken ”May awareness” har man med hash-taggen #timetodiagnosis samlat in individers erfarenheter avseende hur många år som det har tagit för att få diagnos. Förvisso en stor spridning men medel torde ligga omkring 20 år (5 till 44)

Detta tillsammans med olika sjukhistorier som beskrivs vittnar om att man i Storbritannien också som patient har svårt för att få korrekt diagnos. Dom verkar brottas med samma problem som här i Sverige när de söker i primärvården d v s hos sin GP. Ändå finns kunskapen där på närmare håll sedan många år.

Men det sker onekligen en hel del utvecklingsarbeten ute i världen. För vårt vidkommande i vårt lilla land gäller det också att fånga upp och inspireras av allt som sker globalt beträffande dessa tillstånd.

Men ta en titt på deras hemsida… !

Publicerat i Okategoriserade | Lämna en kommentar

Överlappande Syndrom

När det rör sig om symptomdiagnoser där objektiva bekräftande analyser saknas och det i stället handlar om kliniska kriterier är det svårt att dra skarpa gränser.
Många gånger överlappar den kliniska bilden mellan diagnoserna och val av diagnos beror ofta mer på vilken läkare som anlitas.

Följande 3 diagnosbegrepp/syndrom är typiska exempel på sådan överlappning.

1. ME/CFS ”myalgisk encefalomyelit” som ofta slås ihop med CFS ”chronic fatigue syndrome” eller på svenska ”kroniskt trötthetssyndrom”. ME/CFS har fått ökad publicitet under de senaste åren p g a en oroväckande ökning av rapporterade fall.
Orsak: Huvudsakligen okänd men det spekuleras kring immunologiska mekanismer då tillståndet ofta uppkommer efter infektioner. Omfattande publikation om ME/CFS hos unga

2. FM Fibromyalgi. Gick länge som en föraktad ”gnällsjuka” hos medelålders kvinnor men har under senare decennier etablerat sig som ett konkret odiskutabelt sjukdomstillstånd.
Orsak: Enligt forskarna föreligger avvikelser i kroppens smärthantering. Även uttryck för immunologiska mekanismer har påvisats. En viss ärftlighet tycks föreligga. Artikel av prof Eva Kosek på Internetmedicin

3. EDS/HSD diagnosen har ofta kommit i skymundan men är ett minst lika vanligt tillstånd och många gånger lika funktionsnedsättande som de 2 övriga.
En ny klassifikation 2017 krånglade till dessa begrepp och gjorde det svårare att förstå innebörden. Allt om detta finner ni på   Ehlers-Danlos Society     Man skärpte då kriterierna för den hypermobila EDS typen, som nu ska heta hEDS och införde ett nytt diagnosbegrepp HSD (Hypermobile Spectrum Disorder) som får omfatta alla med symptomatisk icke förvärvad hypermobilitet efter uteslutande av ett antal kända genetiska syndrom. I kliniska studier skrivs ofta EDS/HSD eftersom den kliniska bilden vid hEDS och HSD ej skiljer sig åt. EDS/HSD motsvarar i princip den tidigare diagnosen EDS/HMS (hypermobility syndrom) alternativt EDS/JHS (joint hypermobility syndrome) som förekommer i många studier. Denna EDS typ är ej genetiskt kartlagd till skillnad från de övriga, för närvarande 13 typerna.
orsak: Grundorsaken anses vara ogynnsamma arvsanlag som medför bristande egenskaper i kroppens stödjevävnad. Detta leder bl a till att kroppens alla delar inte sitter ihop ordentligt. Den kliniska bilden påverkas även av andra genetiska förutsättningar och miljöfaktorer.  Uttömmande om smärta vid JHS (=EDS/HSD)

Samtliga dessa diagnoser ….

1. drabbar främst kvinnor sannolikt p g a hormonella och konstitutionella faktorer.
2. ställs med hjälp av kriterier som expertkommittéer har kommit överens om. Det råder dock en del oenighet bland världen experter beträffande kriterierna och även hur behandling bör ske. Kriterierna ändras av och till.
3. saknar etiologisk förklaring, d v s orsaksmekanismerna är okända. Forskarna har förvisso gjort flera intressanta fynd dock inget som är helt specifikt eller avgörande för diagnostiken.
4. innefattar samma symptom och yttringar i hög utsträckning varför en individ kan tyckas ha 2 eller 3 olika diagnoser d v s hamnar i de centrala partierna enligt figuren.

Gemensamt är värk mer eller mindre i hela kroppen, ofta hyperalgesi eller allodyni d v s inadekvat smärtkänslighet, likaså en svår trötthet och energibrist som är karaktäristiskt vid ME/CFS men kan även vid EDS/HSD vara det som i första hand nedsätter livskvaliteten.

Vid samtliga 3 diagnoser föreligger samtidigt den hel del så kallad samsjuklighet såsom…

  • dysautonomi bl a med uttryck som POTS (postural ortostatisk takykardisyndrom)
    mag-tarmrubbningar typ IBS,  sväljningssvårigheter
    blåsrubbningar
    gyn-problem
    feberkänsla
    överkänsligheter
    svår huvudvärk och eller migrän  läckage av ryggmärgsvätska
    kognitiva problem nedsatt närminne, dyslexi, koncentrationssvårigheter
    ökad benägenhet för panikångest, depressioner
    många gånger stark rationell oro över diverse svårförklarliga symptom.

Vad skiljer diagnoserna åt ?

ME/CFS. Utmärker sig med svår funktionsnedsättande orkeslöshet som slår till till synes omotiverat, ibland dock efter långvariga eller svåra infektioner. Även samband med vissa typer vaccinationer har man sett i enstaka fall. Därför spekuleras det mycket om immunologiska mekanismer.
Sjukdomskänsla och försämring efter ansträngning (post-exertional malaise) är typiskt. Tillståndet kan pågå under många år. Spontana tillfriskningar förekommer. Ingen effektiv behandling tycks finnas att erbjuda idag. Rapport från SBU ang ME/CFS
Ingen säker ärftlighet har beskrivits. Sammanfattning SBU rapport dec 2018
Fibromyalgi FM: Patienten skall uppfylla kriterierna enligt en mall där s k ”tenderpoints” beskrivs, d v s lokal ömhet vid tryck över vissa karaktäristiska punkter.
Ej sällan morgonstelhet. Viss ärftlighet har påvisats. Förekomst av överrörlighet förbises ofta. Det finns gamla studier där överrörlighet observerats hos många fibromyalgipatienter.

EDS/HSD: Här ser man tydliga uttryck för avvikande stödjevävnad. Kroppens alla delar sitter inte ihop ordentligt. Det krävs mer muskelkraft för att utföra enkla rörelser. Ofta ärftlighet för likartade problem. Värken är mer relaterat till överansträngda leder, men det tillkommer ofta andra smärtmekanismer som gör smärtproblematiken kronisk och mer diffus.  ”Glappande” ”Klonkande” leder d v s subluxationer och ibland fullbordade luxationer (helt ur led). Uttalad plattfot, lindrig scolios. Instabilitet i bäckenfogarna och svår foglossning under graviditet. Benägenhet för bråck och prolaps(framfall). Hypermobilitet är lite vanskligt att bedöma. Dels är hypermobilitet i sig oftast något normalt och harmlöst. Dels avtar hypermobiliteten under livet. Vidare upptar den berömda Beightonskalan bara ett fåtal leder och har fått ett alldeles för stor utrymme i diagnostiken. Det är bättre att fokusera på ev instabilitet i leder, och då inkludera nacke, käkar, fötter, bäcken, revben, höfter, axlar m m.
Viss allmän ökad blödningsbenägenhet och vanligt med omotiverade blåmärken.  Dålig effekt av lokalbedövningsmedel.   Sjukhistorian börjar ofta under tidig barndom med hög uttröttbarhet, svår växtvärk, klumpig motorik men vig. Skolproblem p g a trötthet och koncentrationssvårigheter. Klarar dåligt skolidrotten. Blir ofta hånade som ”gnällspikar”.
Den nära släktens sjukhistoria är av stort intresse då ärftligheten är hög.

Hur förklara de många likheterna när orsaksmekanismerna inte tycks vara desamma ?

Mycket av samsjukligheten kan vara sekundära fenomen, d v s sådant som kan uppstå hos alla människor som tvingas begränsa fysiska aktiviteter t ex p g a värk. Då uppstår lätt en  s k ”dekonditionering” vilket innebär minskad muskelmassa och styrka, vilket i sin tur ökar påfrestningarna på leder och muskler. M a o en ond cirkel. Många andra av kroppens funktioner kan rubbas genom immunologiska eller hormonella förändringar
Alltså, något drar igång en ogynnsam process som blir självgående efter ett tag.
Vissa individer, såsom de med anlag för EDS/HSD och kanske även ME/CFS och FM kan tänkas ha en medfödd ökad känslighet, vulnerabilitet för att reagera ogynnsamt för påfrestningar av olika slag, fysiskt och psykiskt.
Med ökad kunskap kring dessa mekanismer kanske vi i framtiden kan undvika att just dessa individer utsätts för onödiga ogynnsamma påfrestningar. Här kommer även anpassad kost och livsstil in i bilden.

Sannolikt finns det ett antal patienter med Fibromyalgi och troligen också med ME/CFS som egentligen hör hemma i EDS/HSD kategorin. Samtidigt finns det ingen större anledning att byta diagnos och medlemskap i patientförening på direkten. Däremot är det viktigt att alla terapeuter som tar hand om kroppen inte låser sig vid den ena eller andra diagnosen utan styr behandlingen efter sunda förnuftet och yrkeskompetens. Likaså läkare som möter patienter med smärt- eller trötthetsproblematik måste ägna uppmärksamhet åt såväl ledstatus som hela långa sjukhistorian och ärftligheten och därmed överväga bl a EDS/HSD.

Publicerat i Okategoriserade | 12 kommentarer

Vem ska bota Maja?

Lyssnade nyligen på P1 dokumentären ”Vem ska bota Maja”.

Första delen   var några år gammal men   del två , d v s uppföljningen av Majas fall gick nu i februari i år. Hittas bland SR P1 dokumentårer.
Skrämmande öde som drabbat en ung tjej och där olika företrädare för sjukvården står handfallna. Efter sjukdomsdebuten då Maja var 13 år har hon stadigt försämrats och blivit mer eller mindre helt sängliggande.
Mycket kretsar kring hur man från sjukvårdens sida misslyckas med att ställa diagnos. Mycket frustration och besvikelser medan Maja bara blir allt sämre.

Såsom alltid när det uppstår diagnostiska ”gåtor” av detta slag, försöker man koppla det till något psykiskt trauma som kanske inträffat i barndomen. Allt sådant förnekas av såväl Maja själv som hennes föräldrar och psykologerna tycks inte heller finna fog för detta. Ändå görs det en orosanmälan och det antyds misstankar om Münchhausen by Proxy d v s att det är föräldrarnas fel alltihop. Psykoterapi av typen KBT testas. Budskapet är då att acceptera sin situation och lära sig leva med det vilket måste upplevas som ett hån i detta fall. Det handlar ju ändå om en mycket ung flicka! Oacceptabelt att hon bara ska ”gilla läget”.  Skrämmande!!

Men det är synd om doktorerna också som får sin yrkesroll och kompetens ifrågasatt, och i sådana lägen är det förstås bekvämt att lägga skulden på sin patient.

Man påvisar någon form av autoantikropp i blodprov, som leder till spekulation om en eventuell bakomliggande immunologisk rubbning. Det görs en del tappra försök med immunoterapi av olika slag dock utan nämnvärda resultat. Det är inte ovanligt med viss förekomst av autoantikroppar hos friska individer.
ME förs på tal, men expert på det området anser inte att det stämmer.

Men Majas fall är ingalunda unikt. Alla som varit verksamma inom barn och ungdomsmedicin har stött på liknande fall och upplevt samma frustration.

I det andra avsnittet uppmärksammas en avvikelse i hjärtats autonoma funktioner d v s det system som bl a skall reglera pulsen. Postural  Tachycardia Syndrome  POTS kallas detta tillstånd, som har varit föremål för en hel del forskning i världen senaste decennier. Hjärtläkaren Artur Fedorowski i Lund är vårt lands expert på detta tillstånd. Han medverkar i programmet och kommer med många kloka ord. Han nämner också att många av hans POTS patienter lider av kronisk smärta och svår trötthet/orkeslöshet precis som Maja. Det skrevs om POTS i  läkartidningen för inte så länge sedan. Har även bloggat om det tidigare, kolla här.

POTS är ett väldokumenterat tillstånd som kan diagnostiseras på kliniska fysiologiska laboratorier. Man mäter då hur hjärtat reagerar vid olika kroppslägen vilket åstadkommes med hjälp av en tippbräda. POTS patienter uppvisar då ett karaktäristiskt mönster beträffande hjärtfrekvensen som skiljer sig från ”friska” kontroller.
POTS kan uppstå i olika sammanhang och är snarare ett avvikande reaktionsmönster än en isolerad sjukdom. Många blir spontant bättre eller helt bra med åren.
Symptombilden är framför allt yrsel, svimningskänsla, ”frånvarokänsla”, ”tom i huvudet”, koncentrationssvårigheter, huvudvärk, allmän trötthet. Med andra ord, väldigt obehagliga symptom som självklart leder till ökad oro.
Beroende på svårighetsgraden föreslås olika behandlingsmodeller allt ifrån icke farmakologiska till farmakologiska d v s läkemedel.
Till det förstnämnda alternativet är olika åtgärder som ökar blodvolymen i övre kroppshalvan. Man rekommenderar ökat vätske och saltintag, stödstrumpor/byxa men också långsam försiktig mobilisering, d v s få igång ”muskelapparaten” och förbättra konditionen.

Men förklarar POTS hela Majas sjukdomsbild?    Eller är det som jag tror kanske en följd av den immobilisering som hon drivits in i ?                         Lite av ”hönan och ägget” resonemang.

POTS är ganska vanligt vid hEDS och HSD, ibland t o m det huvudsakliga problemet hos vissa drabbade.
Det passar in i den förklaringsmodell som jag omhuldar. Nämligen att individer med hEDS/HSD är mer sårbara/vulnerabla mot alla tänkbara påfrestningar. En inneboende benägenhet att reagera ogynnsamt helt enkelt. All värk från leder och muskler som hör hEDS/HSD till, leder ofrånkomligen till minskad fysisk aktivitet. Muskler försvagas och konditionen försämras. Kroppen går ner på sparlåga. En ond cirkel uppstår, det man kallar dekonditionering. Det talas även om kinesiofobi d v s fysiska aktiviteter undviks då det ger upphov till ökad smärta – man blir rädd för att träna helt enkelt.

Vare sig Maja har lite anlag åt hEDS /HSD eller inte, så kan hon mycket väl ha en medfödd överkänslighet i sin kropp, vilket man också antyder i programmet, och därmed vara mer benägen att råka in i en ”dekonditionersingsspiral”. Den smärta hon upplever kan också vara uttryck för det som idag heter nociplastisk smärta. Kallades tidigare sensitisering eller central eller dysfunktionell smärta. Alltså, inget som en individ själv medvetet framkallar utan en störning i hjärnans smärtcentrum. Se internetmedicin

Just Majas sjukdomstillstånd vågar jag förstås inte ha någon förklaring till, med de ledtrådar som radioprogrammen antyder. Att  gardasilvaccinationen har utlöst det hela kan nog inte uteslutas. Både i vårt land och i Danmark har man sett misstänkta fall av POTS och CRPS ( ett slags smärtsyndrom) efter vaccination av detta slag och kanske drabbar det då främst individer med en viss medfödd immunologisk överkänslighet.

Jag har svårt att tro att man plötsligt bara hittar en förbisedd diagnos där en enkel effektiv behandling kan erbjudas. Vad det än handlar om, tror jag mer på en mycket långsam mobilisering under övervakning av kunniga terapeuter som anpassar träningsdosen efter Majas förutsättningar.  Säkert en jobbig och lång väg innan resultat kan skönjas, men dock mer tilltalande än vidlyftiga läkemedelsbehandlingar.

Mycket av det som länge har betraktats som ”psykosomatiskt” eller i värsta fall inbillning eller hypokondri har man nu börjat förstå bättre.  Det går onekligen långsamt framåt. Läs Jan Lidbecks kloka ord här
För även om vi inte i detalj kan förklara alla konstiga symptom och fenomen som patienter beskriver, så bör vi inom sjukvården vara försiktiga med våra förutfattade meningar och slutsatser.

Publicerat i Okategoriserade | Lämna en kommentar