EDS society´s  hemsida   bör man hålla ett öga på emellanåt för att se om där tillkommit något nytt. Flera nya projekt startas upp, både kliniska och ren grundforskning med sikte att avslöja mekanismerna bakom hEDS och HSD.

Det är ett professionellt ”sällskap” som förenar den internationella expertisen på hög nivå med vårdgivare och patientföreningar i hela världen och initierar avancerade forskningsprojekt och utbildningsprogram globalt.

Nu förtydligar man begreppet HSD på ett föredömligt sätt. (Se Ehlers-Danlos hemsida  HSD) Missförstånden har varit många, bl a att det skulle omfatta även asymtomatisk hypermobilitet d v s helt friska människor men också att HSD var en lindrig variant av hEDS.

Begreppet spektrum har ofta tolkats som en linjär skala från lindrig till svår symtombild, men det är bara en aspekt. Nu förtydligas innebörden av spektrumet med hjälp av ett s k ”spindelvävsdiagram” som bättre illustrerar hur den spretande symtomfloran fördelar sig från fall till fall.

Exemplet upptar följande parametrar

• Ledinstabilitet
• värk
• trötthet (fatigue)
• mag/tarm rubbningar
• dysautonomi
• Mastcellsaktivering MCAS
• huvudvärk
• ångest/oro

Men diagrammet skulle kunna kompletteras med betydligt fler symtom-parametrar som är typiska för HSD/EDS. Men rent visuellt ger denna illustration en bra uppfattninmg om tillståndets komplexa och varierande natur.

MEN, Samma symtom kan drabba alla människor i form av tillfälliga övergående besvär, men också prägla långvariga ofta svårtolkade kliniska syndrom såsom:

• ”long Covid”
• ME /CFS
• utmattningssyndrom
• fibromyalgi
• cervikala syndromet
• m fl

Man pratar här om överlappande syndrom där diagnosen eller diagnoserna till stor del avspeglar den diagnostiserande läkarens preferenser.

Gemensamt för dessa tillstånd är att de bakomliggande mekanismerna är väsentligen okända.

Det handlar om ospecifika symtom som alla människor kan drabbas av spontant eller till följd av fysiska eller psykiska påfrestningar av olika slag.

Vissa individer tycks dock vara mer benägna att reagera på detta sätt. Således en medfödd ”sårbarhet/vulnerabilitet” d v s en låg tröskel för att utveckla symtom som dessa.

Det är onekligen så att hypermobilitet kan betraktas som en sådan ”riskfaktor” inte bara genom att göra leder ”vingliga” utan också som en markör på en rubbad biokemisk miljö i ECM  och därmed störa vissa funktioner som ger upphov till samsjuklighet ?? – rent hypotetiskt !.

Sådan störning skulle teoretiskt kunna bero på även virusinfektioner ?.

I alla fall har man länge sett att hypermobilitet är överrepresenteratvid ett flertal tillstånd såväl somatiska se tabell 4 som neuropsykiatriska.

Men hur det går till ?   det vet vi inte idag.