EDS och skolan

Med ambition att sprida kunskap kring EDS-ht/HMS i skolans värld planerar jag och andra medarbetare ur Ehlers-Danlos riksförbund  en upplysningskampanj  på studiedagar m m.

Som information till skolans personal har jag snabbt satt ihop en kortfattad resumé över vad skolans folk behöver veta. Kan fungera som underlag innan en föreläsning t ex.

Bifogar här denna text.

Ehlers-Danlos syndromet och skolan

Ehlers-Danlos syndrom (EDS)  är ett samlingsnamn för ett antal ärftliga bindvävssjukdomar. varav den variant som här avses är hypermobilitetstypen EDS-ht.

EDS-ht kan inte till skillnad från övriga typer diagnostiseras genom laboratorieundersökningar. Diagnostiken bygger helt på sammanställning av ärftligheten, sjukhistorian och en del kliniska fynd.   EDS-ht är en mycket heterogen åkomma d v s den kan uttrycka sig på många olika sätt med varierande svårighetgrader.  Av den anledningen har denna diagnos först på senare tid blivit alltmer uppmärksammad. Fortfarande är dock många skeptiska till denna diagnos som trots allt har etablerat sig  internationellt med stöd av åtskilliga vetenskapliga studier.  Ett dilemma är att vi inte har någon enkel bra metod för att ställa diagnosen. Överrörlighet är så pass vanligt hos friska individer och utgör endast en ”pusselbit” bland många andra. Däremot är förekomst av ledsmärtor och subluxationer  d v s  ”glappande”  instabila leder starka markörer.

Parallellt med EDS-ht diagnosen finns också det så kallade Hypermobilitetssyndromet HMS som beskriver samma kliniska tillstånd och betraktas numer som likvärdigt med EDS-ht.

EDS-ht kan ge upphov till följande problem i skolan.

  1. Instabila leder orsakar värk vid idrottsutövning. Ofta kommer värken efter aktiviteten.
  2. Fysiska aktiviteter dränerar ”energidepåerna” hos dessa barn vilket yttrar sig som omotiverad  trötthet och orkeslöshet.
  3. Andra påfrestningar kan också ge upphov till svårtolkade trötthetstillstånd som ej sällan leder till skolfrånvaro.

Således handlar det om ospecifika symptom som lätt förbises eller tolkas som uttryck för allmän lathet eller ovilja.  Misstro från omgivningen driver fram olust för skolmiljön. Därför är det viktigt att elever som har EDS-ht blir diagnostiserade så att skolans personal kan anpassa sina krav och förväntningar.

Samtidigt är det lika viktigt att elever med denna diagnos blir uppmuntrade till skonsam anpassad fysisk träning, som hjälper dem att öka muskelstyrkan och känna sin kropps begränsningar.  Hur en sådan träning skall gå till är väldigt individuellt. I flertalet fall är det inte nödvändigt med instruktioner av EDS erfaren sjukgymnast även om det vore det mest optimala. Det handlar mer om att undvika aktiviteter som frestar på lederna i hög grad typ fotboll, handboll, innebandy. I stället om möjligt välja simning, cykling, pingis, ridning. Inga sportgrenar bör förbjudas utan alla bör få prova på och känna efter hur det fungerar.

Det är här skolan har en viktig roll, nämligen ta hänsyn till elevernas fysiska förutsättningar och ge dem träningsformer som fungerar och samtidigt är roligt och socialt.

Sjukdomsvinst?

Javisst, det tror jag både barn eller vuxna  gärna hänger sig åt mer eller mindre för att slippa undan något obehagligt och/eller få medömkan och uppmärksamhet.  EDS-ht barn fejkar inte sin värk, men kan ibland uttrycka den omotiverat kraftigt för att omgivningen skall reagera.

Här krävs en bra dialog med föräldrarna förutsättningslöst utan fördömande attityder.

Det viktiga är att ha förståelse för att EDS-ht kan ge upphov till, inte bara värk utan en mängd andra kroppsliga symptom ofta med prägel av hypokondri.  Men genom att både bekräfta  och samtidigt avleda bort uppmärksamheten från symptomen så undviker man den konflikt som annars ofta uppstår och som lätt får problematiken att eskalera.

Slutsats:

EDS-ht är ingen tillfällig ”innediagnos” utan en försummad och  tämligen vanlig diagnos i samhället. EDS-ht kan lätt leda till problem i skolan och äventyra hela skolgången.  Med kunskap och förståelse kring EDS-ht hos skolans personal kan problemen i hög grad förebyggas.

 

Publicerat i Föreläsningar och studier, Okategoriserade | 6 kommentarer

EDS progressiv sjukdom?

Många som varit inne på EDS förbundets hemsida har  reagerat på påståendet att EDS är en progressiv sjukdom. Kommentarer på detta har cirkulerat i olika sammanhang, Här ger jag min version.

Inom medicinskt språkbruk används begreppet progressiv sjukdom i samband med sjukdomsprocesser som obönhörligen förvärras åtminstone så länge man inte kan hejda förloppet.

Det finns en mängd ovanliga ämnesomsättningssjukdomar, medfödda enzymbristtillstånd och s k inlagringssjukdomar som man vet bara förvärras och i regel leder till en för tidig död om inget motmedel finns. Cancer är också en progressiv sjukdom, men även där kan man numer ofta erbjuda effektiv och varaktig bot. När något är progressivt i den medicinska världen så ger det en illavarslande signal på att det går utför, om man inte stoppar sjukdomsprocessen.

EDS är ingen sådan sjukdom även om många drabbade individer blir allt sämre under sitt liv. Men själva överrörligheten ökar inte, snarare tvärt om.  Det som ändå kan orsaka en successiv försämring är tilltagande muskelsvaghet och därmed ökad ledinstabilitet. Artrosutveckling kan också tillstöta, men det gäller även för många andra människor.

Rent bokstavligt skulle man kunna tycka att ordet progressivt stämmer, med tanke på att många upplever att symptomen blir allt värre.  Men då handlar det inte om att bindväven hos EDS patienter har försämrats ytterligare, utan mer att kroppen  ”fått ta mycket stryk” under många år och därmed börjar ”ge med sig” lite här och var.

Man skulle kunna se det som normala ålderskrämpor som vi alla drabbas av mer eller mindre, men som vid EDS blir kraftigare och kan komma tidigare.

Samtidigt ställs ofta mindre krav på kroppskrafterna när man väl kommit upp i åren,  så det behöver inte bli så bedrövligt ändå.  Med lätt gymnastik och träning hela livet så kan man säkert hålla tillbaka en del av dessa problem.

Så…..

 EDS – en progressiv sjukdom ?    nä –  det låter fel i mina öron

dessutom

Med effektiv rehabilitering, hjälpmedel och andra insatser kan rejäla förbättringar åstadkommas i många avseenden

Den hjälpen behöver vi få igång bättre i vårt land !

Publicerat i Okategoriserade | 2 kommentarer

Beighton vs Brighton

Dessa begrepp blandas lätt ihop. Här ett klarläggande.

Professor genetikern Peter Beighton utförde fältstudier på 1970 talet i Sydafrika för att ta reda på förekomst av överrörlighet bland befolkningen. Han konstruerade då en snabb metod för att få en uppfattning om förekomst av ledöverrörlighet. Metoden omfattade ett urval leder som var enkla att undersöka i fält. Beightonskalan var född.

Ehlers-Danlos syndromet var från början  en sällsynt kuriosa diagnos som beskrevs av hudläkarna Ehlers och Danlos tidigt förra seklet. Senare under 1900 talet började man systematisera tillståndet och gjorde indelningar i olika typer. Först 11 stycken men i takt med att genetiken och  biokemiska metoder förfinades kunde man avslöja bakomliggande mekanismer  varvid 6 typer kunde urskiljas. 1992 definierades i Villefranche kriterier som kom att benämnas Villefranche kriterierna och som officiellt gäller än idag, fast revidering är på gång.

Beightonskalan ansågs vara tillräckligt pålitlig för att tillämpas vid diagnostiken. Man  la gränsen vid 5 av 9 poäng.  Ja, alla som läser detta är nog förtrogna med metoden.

Begreppet hypermobilitetssyndromet HMS myntades 1967 av reumatologer i England som såg sambandet mellan ledöverrörlighet och långvarig smärtproblematik.  Kärt barn har många namn och  ibland skrivs det BJHS och JHS för samma sak.

1998 beskrev reumatologen Rodney Grahame och medarbetare kriterierna för HMS. Detta skedde i Brighton vilket gav namn åt dessa kriterier.

Brightonkriterierna innefattar också Beightonpoäng men nöjer sig med 4 av 9. Men om flera bikriterier är uppfyllda kan även Beightonpoäng 1 vara tillräckligt (t o m noll om man är över 50 år). Alltså, Brightonkriterierna är betydligt mer flexibelt med flera olika konstellationer mellan huvud och bikriterier som kan utmynna i diagnos. Allt detta kan ni läsa i artikeln jag refererade till i min förra blogg.

Rodney Grahame och många andra kunde undan för undan visa att den kliniska bilden vid EDS-ht och HMS överlappade varann, varför man började betrakta dem som identiska tillstånd. Många författare skriver därför EDS-ht/JHS (eller EDS/HMS) för att markera att det är en och samma diagnos. Detta är dock kontroversiellt för vissa.

Alltså:  Brightonkriterier definierar HMS  Villefranche kriterier definierar EDS typerna (än så länge). Båda innefattar Beightonskalan.

Säger man sen att EDS-ht = HMS  så skulle man kunna köra Brightonkriterier på EDS-ht också. Men då lär genetikerna få spatt !  Men jag tror kliniker och genetiker är på väg att samsas här.

Om man med hypermobilitetsyndrom pratar om generell överrörlighet så kan det tyckas konstigt att man ej kräver 9 poäng alltid?  Alltså, det anses vara OK med överrörlighet bara i vissa leder. Men vem har sagt att just de leder som ingår i Beightonskalan är de som råkat bli överrörliga?

Det finns andra undersökningsskalor än Beightons som tar hänsyn till fler leder men de kräver mer av undersökaren (fysioterapeut).

Man skall komma ihåg att kriterier är främst till för forskarna, så att det blir möjligt att göra jämförelser mellan olika forskningsresultat. I den kliniska vardagen bör man tillåta sig en mer tänjbar tolkning av kriterierna när diagnos ställs. Ingalunda svart eller vitt.

Viktigt att komma ihåg, att överrörligheten bara är ett av flera fynd som kan indikera på ett eventuellt genetiskt syndrom, där det också finns fler alternativ än EDS och HMS.

 

Publicerat i Diagnostik, Oenigheter HMS/EDS, Okategoriserade | 1 kommentar

EDS eller HMS?

Denna fråga är det många som ställer sig. Åsikterna i världen går också isär men trenden är tydlig. Alltfler experter börjar betrakta EDS-ht (hypermobila typen) och HMS (=JHS och BJHS) som identiska tillstånd rent kliniskt bl a här 2009 . Alltså, för den drabbade patienten är det lika illa att ha EDS-ht som HMS. Sen finns det förstås olika svårighetsgrader både inom EDS-ht och HMS och det är fel att betrakta HMS som en lindrigare variant av EDS-ht.  Genetisk diagnostik saknas vid båda dessa diagnoser (nåja, litet undantag finns i ett fåtal fall). Men att det rör sig om en genetisk åkomma med dominant ärftlighet råder det inget tvivel om.

EDS begreppet omhuldas främst av genetiker medan HMS/JHS diagnosen har sitt ursprung bland reumatologer, d v s kliniker som träffade dessa patienter i sin verksamhet.

Det som har försvårat för denna patientgrupp att bli erkänd och accepterad i sjukvården torde vara att man ofta fokuserar på enbart överrörligheten, något som är tämligen vanligt hos symptomfria individer. Likaså är det inte känt för alla att huden ej längre anses  behöva vara töjbar – eftergivlig vid EDS-ht/HMS såsom vid den klassiska typen. Diagnostiken har därmed blivit alltför ospecifik och subjektiv om man försöker tillämpa gällande kriterier. Brightonkriterierna som används för HMS/JHS är då mer tillämpbara (se bifogad publikation).

Det andra dilemmat för dessa patienter är att alla andra typiska symptom och uttryck för avvikande bindväv d v s  multisystemengagemangen, har den karaktären att läkare gärna betraktar  det som psykosomatik  eller hypokondri. Och inte blir det bättre av att vissa av dessa patienter också drabbas av psykiska problem av att gå omkring med en kropp som ger ifrån sig många oroväckande, svårbegripliga symptom, och därtill alltid bli ifrågasatt. Många tror till slut själva att hela eländet  ”bara” är psykiskt.

Finns inte EDS-ht/HMS diagnos med på läkarnas ”diagnoskarta” så är det inte konstigt att de inte ser alla karaktäristiska fenomen och även missar att ställa de viktiga frågorna som i huvuddrag här:

  1. Ärftlighet?  Liknande sjuklighet i släkten med bl a återkommande subluxationer, ledinstabilitet som orsakat nedsatt arbetsförmåga.
  2. Anamnes på subluxationer. Instabila leder som kan ge smärtsamma låsningar. Ibland mer ”klonkande och hoppande”  leder som inte behöver göra ont, men t ex gör det svårt att hålla i en penna korrekt.  Det är inte alltid de leder som kollas enligt Beightonskalan som är berörda.
  3. Nästan alla patienter jag träffat har problem med svår trötthet (fatigue), ofta efter påfrestningar av olika slag. Misstolkas ofta som depression.  Kan bli förödande för skolgång resp.  arbetsliv.
  4. Sedan givetvis mer eller mindre kronisk värk som växlar i lokalisation och omfattning från dag till dag. Förvärras vid ansträngning.
  5. Överrörlighet åtminstone historiskt. En del tappar sin överrörlighet redan vid 30 års åldern. Behöver ej alltid ge höga Beightonpoäng. Ej sällan hittar man överrörligheten i fotleder, höftleder, länd, bröst eller halsryggrad, käkleder, axelleder.

Vid det senaste världssymposiet om EDS i New York nyligen fick EDS-ht och HMS/JHS stort utrymme, men resultaten av vad man kom fram till är ännu inte publicerade.

Tills dess kan ni i stället läsa en färsk artikel som beskriver en ung kvinna med en sjukhistoria som jag tycker är mycket typisk och illustrativ.  Därtill att hon blev seriöst bemött på en reumatologisk klinik som efter utredning remitterade henne till en särskild hypermobilitetsklinik för effektiv fysikalisk behandling.

Där är vi inte än på långa vägar, men det är ett mål att sikta emot.

Bra översiksartikl om HMS/JHS särskilt fokuserat på barn tyvärr ej gratis att få ner hela men det fanns billiga alternativ läsa allt. Alla inom sjukvården kan förstås beställa.

 

 

 

Publicerat i Diagnostik, Oenigheter HMS/EDS, Okategoriserade | 10 kommentarer

Ehlers-Danlos Riksförbund

Alla ni som håller er informerade via Facebook eller ”djungeltelegrafen” har nog inte undgått det faktum att den gamla styrelsen i förbundet avgick vid årsmötet 9/4 och lämnade över till en ny väl förberedd styrelse.  Jag går inte in på orsakerna till allt detta, utan vill informera er alla om att den nya styrelsen, där även  jag ingår som ledamot, har som ambition att tillgodose medlemmarnas behov och önskemål bättre än vad som skett under de senaste åren. Engagemang, erfarenheter och idéer finns det gott om bland styrelsens ledamöter, men som en rent ideell förening,  finns där också en begränsning på vad som kan åstadkommas.

Vill ni se vilka som ingår i styrelsen så är det bara att kolla på förbundets hemsida .   Har ni varit inne på hemsidan redan under de senaste veckorna så har ni kanske undrat över vad som försiggår där.  Den har nämligen sett lite olika ut från dag till dag och en del funktioner har ej fungerat.  Ett intensivt arbete pågår dock för att åtgärda bristerna.

Men ha tålamod!  Och gärna synpunkter!   Den nya sidan har onekligen fått ett modernare utseende, men som kontakt forum utåt,  vill vi framför allt att den skall vara lätt att umgås med, både för besökare och administratör och där upplever vi en del problem.  Därför är det inte helt otänkbart att hemsidan kommer att ändra skepnad igen någon gång framöver.

Min roll i förbundet är att tillsammans med duktiga medarbetare särskilt värna om barnen och ungdomarna med EDS/HMS av vilka en hel del har en låg livskvalitet och reducerad skolnärvaro p g a värk och trötthet. Kunskap om EDS/HMS saknas,  inte bara i skolorna utan även bland de läkare som anlitas.

Min förhoppning är att genom  riksförbundet kunna ge ökad spridning av aktuell kunskap om EDS av alla typer inklusive HMS och därigenom fånga upp även de som idag saknar diagnos – och dom är många!

 

Publicerat i Okategoriserade | Lämna en kommentar

EDS och tandläkarna

Det finns åtskilliga vetenskapliga artiklar som belyser problemen i munhålan och käkarna hos EDS patienter.  Bl a  några svenska studier där man  tittat närmare på hur  problem med munhålan påverkar livskvaliteten.  enkätstudie 2012,    enkätstudie 2004

I en studie från Ghent 2005  redovisar tandläkare och genetiker mer i detalj, typ av problem i relation till typ av EDS. Materialet omfattade 31 patienter varav 16 tillhörde  EDS-ht, 9 klassisk typ och 6 vaskulär typ.

Vad som var intressant, var att man inte såg några uppenbara skillnader mellan de olika EDS typerna beträffande

  • sköra lättblödande slemhinnor
  • förändringar i tändernas uppbyggnad (emalj och dentin) dock med en viss skillnad mellan de olika EDS typerna.
  • en ökad karies förekomst
  • tandlossningsproblem (peridontal status)
  • problem med käkfunktionen i form av dislokationer (hoppa ur led) , värk, svårt tugga, klickljud m m.

I andra sammanhang pratar man om EDS typ VIII = periodontit typ,  alltså en ytterst sällsynt variant av EDS som utmärker sig med uttalade inflammationer runt tänder och tandlossning tidigt i livet.

Sköra slemhinnor i munhålan kan yttra sig på olika sätt. Bl a som kroniska sårigheter, rodnader på tryck(slitage) utsatta områden. Lättblödande tandkött trots minutiös tandhygien. Ytliga tunna slemhinnesjok som lossnar.

Det är också vanligt med s k övertaliga tänder, alltså tänder som inte får plats och därför måste avlägsnas i unga år.

Alla dessa besvär kan givetvis också föreligga hos individer utan EDS, men utgör ändå värdefulla ledtrådar vid EDS diagnostisering.

Ett mer specifikt men ändå ganska okänt fenomen hos EDS patienter, är en förbryllande hög tolerans för lokalbedövningsmedel. Ofta krävs flerdubbla doser för att uppnå acceptabel effekt, och effekten blir ofta kortvarig. Detta var först påvisat vid EDS-ht men senare även konstaterat vid HMS/JHS . Åtskilliga patienter kan vittna om detta förhållande, som ibland kan skapa misstro och konflikt  i tandläkarstolen. Gäller ju lokalbedövningar generellt.

Det finns således många anledningar till att EDS diagnosen är viktig för tandläkarna att känna till, och ofta gör dom det, men inte alltid.

 

Publicerat i Okategoriserade | 4 kommentarer

EDS/HMS=Den felande länken

Läser man stora arbeten om kronisk smärta så avhandlas först och främst smärttillstånd som går att härleda till påvisbara skador eller sjukdomar. Sedan kommer man in på kronisk smärta där ingen påvisad avvikelse har kunnat påvisas.  Dit hänför man fibromyalgi och oklara smärtsyndrom.  Man pratar om symptomdiagnoser, dvs patientens beskrivning ligger till grund för diagnosen.

Det här är inget som läkare gillar, i alla fall inte om man är skolad till att alltid kunna relatera ett sjukdomstillstånd till vedertagna studier och objektiv diagnostik.  Inom läkarkåren är man synnerligen skeptisk till svåra smärttillstånd där alla undersökningar visat normala förhållanden. Då måste det sitta ”i skallen” vill man påskina. Ja, man trodde det förr i tiden innan fenomenet sensitisering m m kunde påvisas under 90-talet. Men många läkare har ej hängt med i utvecklingen.

Dessa patienter upplevs mycket frustrerande för ingen vill känna sig manipulerad och utnyttjad.  I en studie som rangordnade olika diagnoser efter prestigevärde hamnade fibromyalgi längst ner. Alltså, ingen vill ha med dessa patienter att göra.  Stigmatisering

Fibromyalgi i all ära, men vad som knappast ens nämns i sammanhang där kronisk smärta beskrivs är EDS/HMS,  som förvisso överlappar med fibromyalgi. Sannolikt är det delvist samma mekanismer som ligger bakom. I båda fallen intar kronisk trötthet också stort utrymme.

Men det fina med att inkludera EDS/HMS här, är att vi då har en förklaringsmodell till varför smärtan uppkommer. Helt enkelt för att vissa leder i kroppen är något instabila, dvs tillåtes överskrida sitt normala maximala rörelseomfång. Det må vara lätt att påvisa om det handlar om de leder som vi lätt kan undersöka typ fingrar armbågar knän, men inte så lätt när avvikelsen gäller ryggen, nacken, höfter, fötter, käkar.

Måste åter påminna om att Beightonskalan tillkom för att man skulle kunna ringa in och därmed definiera en patientgrupp på enkelt sätt. Hade det handlat om generell överrörlighet skulle kravet förstås alltid vara 9/9 poäng i stället för 5. Alltså, per definition behöver inte alla leder vara överrörliga, och varför kan det då inte ”bara” vara rygg  eller nacke som har drabbats.

I ärlighetens namn måste även tilläggas att det tycks krävas mer än bara överrörlighet för att ställa diagnos med tanke på att många överrörliga individer aldrig får smärtproblem. Alltså en utmaning av EDS/HMS begreppet
Min tolkning är att det vid EDS/HMS föreligger en avvikande sammansättning av bindväv i vissa delar av kroppen som kan ge upphov till ökad rörlighet men att det också påverkar andra funktioner och därmed förklarar att det kan uppstå symptom även utanför lederna t ex mage-tarm, cirkulation, CNS m m.(multisystemengagemang).

Min numer ganska breda erfarenhet från  över 150 unga patienter – nästan alltid med en drabbad förälder, har givit mig inblick i hur varierande bilden kan te sig hos olika familjemedlemmar och släktingar, men otroligt ofta framkommer en hög förekomst av funktionsnedsättande smärtproblem generellt eller från enstaka leder med debut i tidig ålder. Jfr Marco Castoris studie

Alltså, genetiska faktorer spelar en stor roll. Fast en och annan ”gammalmodig” psykolog skulle nog hävda att barnen tagit över förälders roll som lidande smärtoffer. Även om detta kan ha förekommit i enstaka fall så stämmer det ej med min erfarenhet där barnen ofta har sina första symptom redan i förskoleåldern, och de större barnen krisar när de tvingas avbryta sina favoritidrotter p g a värk.   Å andra sidan betyder föräldrarnas attityd och hantering av sina barns smärtproblem en hel del. Självklart är de oroliga över vad som är på gång och vill ha hjälp med att bromsa ett ogynnsamt förlopp. Men med en rationell förklaring av vad som orsakar eländet så blir det betydligt enklare för dessa föräldrar att möta sina barns behov och problem på ett adekvat sätt.

Det är skrämmande att ta del av statliga utredningar som vill påskina att individer med kronisk värk kanske bara är lite ledsna eller kanske är ute efter bidrag, har dålig arbetsmoral osv. Mycket grov kränkning!!

EDS/HMS diagnosen enligt reviderade kriterier, torde enligt min åsikt kunna ställas på merparten av oklara smärttillstånd där då mystiken skingras genomatt vi kan peka på det sk nociceptiva smärtincitamentet (”ont där det glappar”) som i värsta fall kan leda till sensitisering och därmed kroniskt tillstånd. En Färsk studie  säger samma sak.

Men än är vi inte där. Etablissemanget i vårt land måste bryta med sina förlegade teorier och anamma moderna forskningsresultat. EDS/HMS begreppet möter också skepsis såväl inom sjukvården som i samhället i stort.  Men det finns goda krafter som åtminstone vill förbättra smärtsjukvården i stort. Se smärtläkarföreningens nationella smärtplan

Publicerat i Okategoriserade | 7 kommentarer

Kronisk svår smärta

…är inte bara kolossalt svårt att uthärda utan också svårt att förstå sig på om man inte är expert på smärtfysiologi. Själv gör jag inte anspråk att vara expert, men jag kan i alla fall ta del av publikationer av olika slag och få en viss uppfattning om vad man idag vet.

Det förefaller vanligt idag att många patienter som söker för svår smärta får beskedet efter en mer eller mindre noggrann utredning, att man inte hittade någon rimlig orsak till smärtan. Slutsatsen blir då gärna att patienten överdriver och kanske är ute efter starka läkemedel eller sjukintyg. Nåja, det finns många förstående och kunniga allmänläkare också men kunskapen om  att svår smärta kan existera utan uppenbar orsak, den är svår att ta in även för lekmän.

Men smärtläkarna har i många år känt till hur mekanismer i kroppen ibland kan spela oss ett spratt genom att framkalla kraftig smärtupplevelse (hyperalgesi) trots att det som utlöser smärtan är av ganska lindrig karaktär.  Man benämner fenomenet central sensitisering eller ”wind-up”. Alltså, ständiga återkommande smärtstimuli ute i periferin (leder, muskler osv) triggar upp ”signalmottagaren” centralt i vårt nervsystemet varför själva upplevelsen av smärta blir oproportionerligt hög.  Denna kunskap är nog så viktig för patienten själv som annars ofta misstänker någon riktigt allvarlig orsak. Den lättförståeliga ångesten  blir också en förstärkande komponent liksom sömnbrist och allmänt kris i tillvaron. Men dessa sekundära konsekvenser är inte grundorsaken utan tillkommer undan för undan.

Central sensitisering förklarar också varför vanliga smärtlindrande läkemedel sällan/aldrig fungerar. Lite bättre effekt har man av andra läkemedel som modifierar nervimpulserna centralt.  Insikt i dessa mekanismer förklarar också hur psykologiska behandlingsmetoder som KBT kan fungera genom att ”skruva ner” den upptrissade känsligheten i hjärnan.  Verkligheten är dock ofta mer komplicerad än så, ofta föreligger en blandning av olika smärtmekanismer.

Att leva med kronisk svår smärta är definitivt inte lätt och inte blir det bättre av all brist på förståelse från omgivningen. Utredning och behandling av kronisk svår smärta bör definitivt ske på smärtkliniker med kompetent folk, något som vi tyvärr har alldeles för ont om.

Här lite litteratur för den som vill läsa mer…
Från 1999 i Läkartidningen om centralt störd smärtmodulering

Samma författare 2007

studie som påvisar hyperalgesi vid EDS
Bra illustration på det jag skrivit återges i följande blogginlägg som jag fått till mig. Tack för den! Men fotot på den unge läkaren är inte jag.

Publicerat i Okategoriserade, Smärtsyndrom | 6 kommentarer

Skeptikerna

Ja, dom är många. både bland lekmän och inom sjukvården.

En orsak är att det ständigt betonas så mycket kring enbart överrörligheten. Alla har då träffat mycket överrörliga individer som aldrig/sällan har ont. Alltså, överrörlighet inget att fästa sig vid anser man.

Visst! så är det. Överrörlighet/hypermobilitet är så pass vanligt i befolkningen att man inte kan betrakta det som en allvarlig riskfaktor generellt. Vi har akrobater och dansare som drar nytta av en flexibel kropp, men det har också visat sig att vissa av dem faktiskt får  smärtproblem som kan lägga krokben för karriären.

En mycket flitig och produktiv forskare kring allehanda smärtproblem hos unga människor är Marja Mikkelsson med medarbetare i Tammerfors Finland.

1996 publicerade hon följande artikel. Joint hypermobility is not a contributing factor to musculoskeletal pain in pre-adolescents.

Men samma forskargrupp  konstaterar nu att hypermobilitet är starkt förknippat med kronisk smärta hos unga människor.
Risk factors for development of non-specific musculoskeletal pain in preteens and early adolescents: a prospective 1-year follow-up study
där följande kan läsas ”…recently we have identified hypermobility as a strong contributing factor for long-term persistence of musculoskeletal pain in Children.”

Detta samband kommer fram då man studerar en grupp unga människor med ”kronisk smärta”.  Man finner då att överrörlighet är mycket vanligare än hos andra.

Enligt min erfarenhet är den ”synliga” överrörligheten och Beightonpoängen ej det primära för att ställa EDS-ht/HMS diagnos –  utan övertygande ärftlighet, subluxationer som ibland kan vara relativt diskreta plus kroniska smärtor och ofta inslag av kronisk trötthet, det är de huvudsakliga argumenten som jag anser talar för ett hypermobilitetssyndrom     d v s EDS-ht/HMS, ja kan vara den klassiska typen också.

Hoppas nu att ett sådant synsett kan vinna gehör vid kommande världssymposiet om EDS i maj, så att vi kan fasa ut de missledande gamla kriterierna.

Hoppfullt är också följande artikel ang EDS-ht och smärta, nyligen publicerat av expertteamet i Ghent, ”EDS forskningens Mecka”.
Chronic pain in patients with the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome: evidence for generalized hyperalgesia.

anar lite morgonluft…!

Publicerat i Okategoriserade | 4 kommentarer

Skogen

I ett försök att åskådliggöra hur jag ser på EDS begreppet, tar jag här till en lite långsökt jämförelse eller liknelse,  som inte får tas alltför bokstavligt.

Skogen. Ja alla vet hur en skog ser ut, men vi vet också att skogar kan se ut på många olika sätt. För en besökare från yttre rymden torde alla skogar på planeten te sig likartade men för oss som bor här är det definitivt inte så.  Och egentligen skulle det räcka det med att alla visste vad en skog är, ända tills det dök upp byråkrater som ansåg att vi måste definiera begreppet skog.  Man behövde införa normer för vad som skulle kallas skog  för att skapa rättvisa skogsägare emellan när det handlade om beskattning och förmåner.  Man införde en definition på hur många träd per kvadratmeter som skulle uppfylla kravet på att kallas skog. Konsekvensen blev att man antingen hade en skog, eller så hade man det inte, även om skillnaden bara var ett par furor. Och dessutom visade sig det att myndigheten som skulle kontrollera skogsägarens marker bara gjorde en  bedömning utifrån karta och snabb besiktning.  Syntes inte tillräckligt med träd så var det ej skog, även om det bakom kullen fanns en tät granskog.  Och räkna alla träden, nja…jobbigt,  för då måste man definiera vad träd är för något.  Var går gränsen mellan stor buske och träd?

Myndigheterna förklarade att vi var tvungna att ta reda på hur mycket skog vi hade i landet  för att kunna jämföra oss med andra länder, för då är det viktigt att vi menar samma sak.

Men det var en klen tröst för den skogsägare som just för dagen hade tagit ner en hel del träd och därmed ej längre ansågs äga en skog och på så sätt gick miste om EU pengar, trots att nya träd var på gång.

OK, jämförelsen haltar, men poängen är att belysa hur orättvist det blir med fastställda kriterier när det handlar om begrepp som inte enkelt låter sig definieras.  Man säger att EDS-ht är en mycket heterogen åkomma som kan yttra sig på många olika sätt. Egentligen bör man betrakta EDS-ht som en rad konsekvenser på avvikande bindväv, som kan vara svåra och invalidiserande men ibland ganska lindriga och bara till besvär av och till. Därför kan man inte jämföra EDS-ht patienter sinsemellan.  Uttryck för sjukdomen växlar över tid, både uppåt och nedåt, ej sällan från dag till dag.

Det krävs en sammanställd helhetsbild med många detaljer innan EDS-ht diagnos kan ställas.  Diagnostiken handlar om att bedöma  eventuellt samband mellan symptombilden, ärftligheten och sjukhistorian från tidig barndom, vilket avgör om ärftlig bindvävsåkomma sannolikt föreligger d v s  HDTC (Heritable Disorders of Connective Tissue) och där är EDS-ht är den dominerande diagnosgruppen.

EDS-ht är mycket mer än eventuellt töjbar hud och ledöverrörlighet.

Publicerat i Okategoriserade | 4 kommentarer