Postural ortostatisk takykardisyndrom (POTS) beskrevs första gången vid Mayo kliniken i USA 1993 hos 16 patienter som besvärades av omotiverad hjärtklappning
Förståelsen för POTS har utvecklats avsevärt under de senaste decennierna, med insikten att det är ett mångfacetterat syndrom av ortostatisk intolerans och autonom dysfunktion, ofta tillsammans med andra symtom av funktionell karaktär.
Det mer allmänna begreppet ”Ortostatisk intolerans (OI)” betyder att kroppen inte klarar av att anpassa sig normalt i upprätt ställning d v s symtom uppstår eller förvärras när du sitter eller står, och lindras när du lägger dig ner.
POTS Utredning
Stå test – (enklare än den s k ”TILT-testen”).
Bör helst utföras på morgonen i en lugn trygg miljö
- Fastande minst 4 tim samt avstått från hjärtpåverkande mediciner
- vila på rygg 10 min
- uppresning till stående i 10 minuter med puls och blodtrycksmätning varje min
- Notera ev symtom i form av yrsel illamående darrning svettning acrocyanos (blå fingrar)
POTS föreligger om:
En ihållande ökning av hjärtfrekvensen noteras med
≥30 slag per minut (vuxna fr o m 20 år)
≥40 slag per minut för personer i åldern 12–19 år)
Diagnosen säkras även med hjälp av det s k ”Malmö POTS symtom score formulret” som värderar de kliniska symtomen.
Att Malmö ”hamnat på kartan” i detta sammanhang är tack vare Artur Fedorowski som är professor i kardiolog vid Karolinska Institutet men tidigare verksam i Lund och bl a POTS-pionjär internationellt.
Diagnostiska kriterier för POTS
- Symtom på ortostatisk intolerans vid stående som försvinner när man lägger sig ner.
- Huvudvärk
- Trötthet –
- Hjärtklappning,
- yrsel, skakningar,
- allmän svaghet
- suddig syn
- Hjärndimma
- Träningsintolerans
- Symtomvaraktighet ≥3 månader
- Frånvaro av andra tillstånd som kan förklara takykardin:
- Anemi
- infektion
- uttorkning,
- nedsatt kondition,
- hypertyreos
- anorexia nervosa
- pågående svår smärta
Andra cirkulatoriska rubbningar vid POTS
Senare studie har även visat att det vid POTS även kan orsaka andra störningar i cirkulationen såsom
- bristande blodtryckskontroll
- bristande mikrocirkulation vilket kan hämma hjärnans blodförsörjning och förklara symtom som
- ”hjärndimma”,
- huvudvärk,
- sömnproblem
Den exakta prevalensen av POTS är okänd men uppskattas till 1,73 % före och 3,42% efter COVID-19-infektion.
Tillståndet drabbar fler kvinnor än män (∼9:1), och åldern vid insjuknandet är vanligtvis mellan 12 och 50 år.
utlösande faktorer är
- virusinfektioner
- hormonella förändringar
- tillväxtspurt under tonåren,
- fysiska trauman (hjärnskakning eller kirurgi)
POTS förekommer ofta samtidigt med
- migrän
- hypermobilitet i lederna hEDS HSD
- ME/CFS d v s myalgisk encefalomyelit/kroniskt trötthetssyndrom,
- fibromyalgi
- autoimmuna sjukdomar
- MCAS dvs mastcellaktiveringssyndrom
POTS medför en försämrad hälsorelaterad livskvalitet jämfört med andra kroniska sjukdomar
Tillståndet misstolkas ofta varpå fördröjd eller felaktig diagnos är mycket vanligt.
Detta tyder på bristande kunskap och medvetenhet om POTS inom den medicinska världen, vilket dockt har förbättrats efter coronapandemin då POTS-fall efter COVID-19 infektion eller vaccination ökade. Detta har nu erkänts som en mycket vanlig ”bieffekt” vid s k POST-COVID-19
Effekten av tidig upptäckt, diagnos och lämplig behandling av POTS är livsavgörande särskilt som många av de drabbad felaktigt fått psykiatriska diagnoser och dessutom förlorat sin arbetsförmåga.
POTS förklaras som uttryck för dysautonomi d v s en störning i det autonoma nervsystemet d v s kroppens ”icke viljestyrda funktioner” och i detta fall avseende hjärtverksamheten och blodcirkulationen.
Dysautonomi kan även drabba mage/tarm och temperturreglering och är vanligt vid hEDS/HSD.
Tidigare ansåg man att POTS ofta kunde försvinna spontant, medan en färsk studie på unga vuxna patienter med långvariga symtom fortsatte att ha behandlingskrävande problem upp i åren.
Behandling av olika slag tycks ej påverka orsaken utan dämpar bara symtomen.
Primärvården
Allmänläkare har en central roll när det gäller att upptäcka och behandla patienter med POTS, samt att remittera dem till specialistvård vid behov
Associerade tillstånd
- hypermobilitet i lederna
- kronisk trötthet
- postinfektionssyndrom (COVID-19)
- fibromyalgi
- autismspektrumstörning,
- ADHD
- endometrios.
Behandlingar (gäller oavsett ålder)
1. Icke-farmakologisk typ livsstillsändringar, t ex öka vätske och saltintag, kompressionshjälpmedel
2. Farmakologiskt- dvs läkemedel
Allmänläkare spelar en central roll i samordningen av vården för patienter med POTS, eftersom den multisystemiska karaktären vid autonom dysfunktion ofta kräver insatser från flera medicinska och närstående hälso- och sjukvårdsspecialister.
Kvinnor drabbas oproportionerligt hårt, med bl a högre förekomst av järnbrist, migrän, hypermobilitet i lederna och irritabelt tarmsyndrom än män med POTS.
Allmänläkare kan inleda behandling med information bl a ang undvikande av utlösande faktorer och föreslå livsstilsförändringar. Patienter kan också hänvisas till online-resurser från olika POTS- intresseorganisationer
Läkemedel vid POTS bör inte förskrivas rutinmässigt utan med försiktighet av POTS kunniga läkare.
Remiss för vidare undersökningar och specialistvård kan vara nödvändig i oklara fall, eller när effetkivare behandling måste övervägas.
Slutsatser:
POTS är ett komplext tillstånd, och trots fastställda diagnostiska kriterier, förekommer betydande diagnostiska förseningar över hela världen. Effekterna av POTS inkluderar funktionsnedsättning, frekvent social och ekonomisk isolering samt dålig hälsorelaterad livskvalitet.
Dr Eric Ronge 