Huvudvärk är ju vanligt rent allmänt i befolkningen, men särskilt vanligt och ofta svårare vid hEDS/HSD, och då många gånger i kombination med värk i nacken, men också migrän. Detta medför nedsatt aretsförsmåga och försämrad livskvalitet.

Vid utredning av huvudvärk hos hEDS/HSD patienter måste även vissa neurologiska tillstånd övervägas.

1.Spänningshuvudvärk

Är välkänt för de flesta och ofta stressbetingat. Dessutom i regel god lindring av paracetamol. Faktum är att just spänningshuvudvärk inte tycks vara vanligare vid EDS eller hypermobilitet.

2.Migrän

Migrän är en genetiskt betingad komplex neurologisk sjukdom som kännetecknas av episoder med måttliga till svåra huvudvärkattacker, ofta ensidiga och åtföljda av illamående, ev kräkningar samt ljus-och ljudkänslighet. Migränattacker kan pågå i timmar till dagar och påverkar individens dagliga aktiviteter och livskvalitet. Diagnosen ställs med hjälp av kriterier.

Prevalensen (förekomsten) av migrän bland individer med hEDS/HSD hamnar på omkring 60-70 % I övrig befolkning är siffran 16% alltså en klar ökad förekomst vid hEDS/HSD.

Handläggning i vårt land framgår i följande kunskapsstöd internetmedicin

Läkemedel typ triptaner (ex sumatriptan) kan ofta bryta ett begynnande migränanfall.

Om det intas kontinuerligt under flera dagar, finns risk för fortsatt huvudvärk som då är en slags läkemedelsbiverkan d v s MOH (”Medical Overuse Headache). Vanliga smärtlindrande läkemedel (paracetamol, ibuprofen och liknande) medför inte sådan risk.

Överförbrukning av triptaner kan även bidra till att episodisk migrän blir kronisk migrän. Det finns riktlinjer för behandling av ”MOH”.

Idag finns det nya effektiva migränläkemedel (CGRP hämmare) utan risk för MOH som kan förskrivas i särskilt svåra fall. Se länk

4 Ortostatisk huvudvärk – huvudvärk p g a ortostatisk intolerans.

Med Ortostatisk Intolerans menas tillstånd där blodtrycket ej regleras på ett normalt sätt. Upprätt stående ställning och fysiska aktiviteter kräver högre blodtryck och puls än vid vila och i liggande position.

Detta sköter vårt autonoma nervsystem om helt automatiskt. Vid dysautonomi brister det i denna automatik vilket kan orsaka ett alltför lågt blodtryck och därmed sämre syreförsörjning till hjärnan vilket leder till yrsel, hjärndimma, suddig syn ibland även svimningskänsla eller svimning

Ett specialfall av ortostatisk intolerans är POTS d v s ”Postural ortostatisk Tachycardia Syndrom” är tämligen vanligt vid hEDS/HSD men förekommer även i andra sammanhang t ex konvalescens, trötthetssyndrom typ ME/CFS.

Diagnostiken bygger på att registrera puls och blodtryck i olika kroppslägen med hjälp av en sk tippbräda

Huvudvärk är bara en del av symtombilden vid PoTS – för fullständig beskrivning av symtomen se följande översiktsartikel länk

jämte EDS förbundets hemsida

5 Övriga specifika neurologiska orsaker till huvudvärk

Ökat tryck av ryggmärgsvätskan d v s intrakraniell hypertension IH kan uppstå vid flödeshinder t ex p g a tumörer, men också spontant och har bl a kopplats till ME/CFS enligt en svensk studie (Björn Bragee och medarbetare) Man noterade där även ökad förekomst av hypermobilitet och fibromyalgi.

För lågt tryck i ryggmärgsvätskan d v s SIH (spontaneous intracranial hypotension) kan också ge upphov till huvudvärk, ofta då av ortostatisk (lägesberoende) natur. Det är också ofta kopplat till hypermobilitetssyndrom.

Orsaken kan vara läckage i ryggmärgskanalen av olika skäl.

Detta tillstånd bör misstänkas om huvudvärken utlöses av hosta eller ”valsalvamanöver” (tryckutjämningsmanöver dvs hålla för näsan och försöka pressa ut luft mot stängd mun)

Ibland kan läckaget tätas genom att spruta in lite blod i ryggmärgskanalen. I lindriga fall går det över av sig själv.

3. CCI Craniocervical instabilitet

är ett svårt ”gissel” för alla som drabbas. Kan ha orsakats av trauma, men också spontant vid hEDS/HSD. Behandlingsmetoderna för att stabilisera nacken är kontroversiella och operationer är riskfyllda. För utredning och ställningstagande till operation hänvisas svenska patienter i regel till kliniker i andra länder Se Nackskadeförbundet

6. Cervikogen huvudvärk

Med detta begrepp, menas andra orsaker till smärtor i nacken t ex defekta ledytor(spondylos) på spinalutskotten vilket ofta går att åtgärda.

7. Chiari missbildning (Chiari typ 1)

en specifk typ av missbildning där delar av lillhjärnan kan komma i kläm mot hjärnstammen i skallbasen. Det är relaivt vanligt vid EDS och behöver i regel åtgärdas kirurgiskt. Symtombilden är karaktäristisk och med MR kan diagnosen bekräftas.

Symtombilden kan innefatta:

• Huvudvärk i samband med hosta, nysning och ansträngning
• Nackvärk
• problem med hörsel och balans
• yrsel
• sväljninghssvårigheter
• kräkningar

8.Tethered cord eller fjättrad ryggmärg på svenska, är en ovanlig diagnos men vanligare vid hEDS . se länk illustrationen nedan är hämtad däriifrån

Symtombilden överlappar med cervical instabilitet.

9. Vissa udda orsaker till huvudvärk vid hEDS/HSD kan relateras till käklederna eller tuggmuskelaturen vilket i regel framkommer vid noggrann undersökning och anamnes.

Underlaget till detta inlägg bygger till stor del på färsk artikel ”Headache disorders in patients with Ehlers-Danlos syndromes and hypermobility spectrum disorders” se länk