Vid EDS och andra genetiska tillstånd med försämrad hållfasthet i bindväven innebär kirurgiska ingrepp en utmaning.
Sämre stadga i ledband och andra bindvävsstrukturer kräver extra förstärkningsåtgärder.
Själva sårläkningen är dessutom ofta fördröjd varför stygn bör sitta kvar lite längre än normalt.
Nåväl, detta är allmänt känt för inte minst ortopeder som är medvetna om ökad risk för återfall när man har försökt stabilisera ”glappande” leder på EDS patienter.
Från EDS förbundet har man tagit fram sk ”bärarkort” som EDS patienter kan revirera och visa upp inför ev operation och där EDS relaterade risker beskrivs, bl a en ökad blödningsbenägenhet i många fall.
MEN, långt ifrån alla som har EDS av den hypermobila typen dvs hEDS har fått sin diagnos fastställd. I vården saknas tillgång till EDS kunniga läkare.
Allmänläkarna förväntas ställa upp för diagnostiken, men många med misstänkt hEDS lyckas inte få denna hjälp. Eller så nöjer sig en del individer med hEDS att själva konstatera sin diagnos – inofficiellt.
Många som tidigare kunde tilldelas EDS av mobil typ blir idag diagnostiserade som HSD (Hypermobilitetsspektrum störning) och där torde riskerna vid kirurgi inte vara lika stora, MEN det vet vi inte säkert- detta har man ej studerat närmare. Dessutom överlappar hEDS och HSD varandra och någon skarp skiljelinje existerar inte rent kliniskt. Dock beträffande diagnoskriterierna.
M a o – många med HSD har egentligen hEDS. Kanske bara missat en poäng bland kriterierna (ex bara 4 poäng i stället för minst 5 poäng som krävs i krierielistan under 2A).
Inför kirugiska ingrepp bör individer med hEDS och HSD betraktas likvärdiga tills vidare. Skörheten i bindväven är också olika från fall till fall varför även anamnesen/sjukhistorian bör beaktas lika mycket.
Frågor som berör sårläkning och ärrbildning bör därför dryftas inför kirurgiska ingrepp i alla situationer, precis som det nog görs avseende ev blödningsbenägenhet.
Ett annat välkänt fenomen är den bristande effekten av lokalbedövningsmedel som tycks förekomma såväl vid hEDS som HSD.
Potentiella problem som hEDS/HSD kan ge upphov till vid ortopedisk kirurgi är också i högsta grad relevant för kvinnor med underlivsproblematik av typen prolaps/framfall av t ex livmoder, vagina, blåsa eller tarm. I dessa fall kan det tyckas motiverat att försöka fästa allt som sitter löst respektive överväga att ta bort livmodern. Men erfarenheter från dylika ingrepp är ofta nedslående. Förvisso är det ont om publikationer kring detta.
I dessa fall bör i första hand icke-invasiva konservativa metoder tillämpas.
Således bör den preoperativa bedömningen inför kirugiska ingrepp av alla de slag, omfatta uppgifter som kan tyda på avvikade egenskaper i bindväven, oavsett om diagnoserna EDS eller HSD har konstaterats. T ex multipla bråck, subluxationer, ledinstabilitet m m.
För detta kan en snabb test med Beightonskalan vara på plats och även frågeformuläret 5-PQ som fångar upp ”historisk” överrörlighet. Dessutom bör allmänna frågor om dålig sårläkning, allmänt skör hud, nedsatt effekt av lokalbedövningmedel ställas via ett sådant utvidgat frågeformulär som även bör innehålla frågor angående ärftlighet avseende misstänkt bindvävsåkomma.
Det finns inte så mycket publicerat kring denna problematik. Bifogar här det jag fann.
Precautions to Consider Before Surgery When You Have EDS
Dr Eric Ronge 
Tack för ytterligare ett bra inlägg!
När du skriver att riskerna vid HSD inte torde vara lika stora som vid hEDS, tänker du då på blödningsrisk, försämrad sårläkning, svårintuberat pga mjuka luftväger och liknande? För risken för dåligt ortopediskt resultat bör väl vara ökad även vid HSD i.o.m. hypermobila leder till följd av förmodad avvikande struktur/hållfasthet på ligamenten?
För att ta mig själv som exempel så har jag HSD med en symptombild som är i princip begränsad till rörelseapparaten. Viss EDS-typisk samsjuklighet har jag, i form av ADHD samt ospecifika funktionella mag-tarmbesvär och lättare dysautonomi (ortostatism m.m). Men jag uppfyllde bara ett enda av 2A-kriterirna (Walkers sign).
Har opererats flertalet gånger (långt innan diagnos) och aldrig haft några som helst problem med sårläkning eller blödningsbenägenhet. Men har ändå aldrig haft några långvariga resultat av operationerna – ledbandsrekonstruktioner där fotleden snart blivit lika instabil igen och peroneussenor som spontant börjat subluxera igen etc.
Hej och tack för dina synpunkter – och egna erfarenheter. Belyser väl hur det ofta ligger till med dessa diagnoser – dvs mångfalden av varianter avseende uttryck och svårighetsgrader. Därför så meningslöst att försöka få in allt i ett par fördefinierade diagnoskomplex. Alla unika på sitt sätt, med vissa gemensamma komponenter. Detta förvirrar alla inom vården och stör trovärdigheten. EDS/HSD begreppet bör betraktas som en relativ heterogen diagnos som knappast låter sig definieras med kriterier. Jag tycker spindelvävsdiagrammet (se tidigare blogginlägg) bäst beskriver hur det ligger till – både betr hEDS och HSD! Men sjukvården är alltför fokuserad på strikta absoluta diagnoser…
Ska återkomma kring detta. /Hälsning Eric Ronge
Hej!
Vi träffades på lägret i Mellansel för ett par år sedan och nu behöver jag alla goda råd som finns och helst av dig.
Mvh Pernilla Häggström
Hej, Jag har en fråga till dig som är kunnig inom EDS. Lite kort först; jag fick diagnos vi 50 års ålder, alltså 10 år sedan. Då fanns inga blodtester man kunde ta och kriterierna var inte de samma. Men jag hade flera långa, timmvis, möte med min dåvarande läkare. Där vi gick igenom skalor och berättelser från barndom och framåt. Jag fick många AHA upplevelser och pusselbitarna föll på plats. Troligtvis har jag hEDS/EDS. Jag gjorde en gastric bypass för 3 år sedan, och frågade de två kirurgerna om det syntes/ märktes under operationen att jag har EDS… ja, verkligen sa han som sydde ihop mig. Jag var svårsydd och fick sy på ett annat sätt än på de andra som gjort samma operation. Förutom EDS har jag även Psoreasis Artrit, fibromyalgi och hypothyrose som jag får behandling för. Jag har träffat en ortoped som var specialist på EDS, men inte fick fortsätta med det. Även en neurolog som var kunnig i EDS. Tyvärr minns jag inte namnen på dem, men de finns i min journal. Det var lite bakgrundshistoria. Nu är frågan hur/ vilken vård eller hjälp som är bäst när jag ofta drabbas av diskbråk, kotkolaps, och så platta disker i ländrygg att de knappt syns. Läkare säger att min rygg är totalt utsliten redan vid 60 års ålder. Jag sitter både i rullstol, går med rullator och har permobil för att ta mig fram. Men denna smärta är extrem. Hur fungerar steloperation på mig som har EDS? Blockad? Vad finns det för möjligheter gör mig att slippa denna värk utan att ta massor med smärtstillande? Jag behöver höra ett hopp om att det finns en framtid även för mig. För nu ligger jag mest, då det gör minst ont. Och jag vill inte bli en liggande ”grönsak” tills jag dör. Just nu inväntar jag en ny MR röntgen av hela ryggpelaren. Och jag fattar att den måste ses över innan de vet vad som ska göras. Men jag undrar, finns det framgångar med operation när man har EDS? Tackar på förhand för svar. Mvh Eva Hult eva.hult.64@gmail.com