Har denna gång gjort det enkelt för mig genom att be min ständiga sekreterare chatGPT göra en kortfattad sammanställning av en färsk artikel som beskriver en försummad komplikation som kan drabba individer med hEDS/HSD – men lagt till en hel del…

Detta tillstånd går under beteckningen PeVD ”Pelvic venous disorders”som är ett känt begrepp för gynecologer

analysen gäller den följande artikeln:

”The Investigation and Management of the Abdominopelvic Vascular Compression Syndromes in Patients with Ehlers-Danlos Syndrome and Hypermobility Spectrum Disorder”

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41924132/

Bifogar även denna publikation för jämförelse

Abdominal Compression Syndromes in the Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4065382

Artikeln argumenterar för att personer med Ehlers–Danlos syndrom (EDS) och hypermobilitetsspektrumstörningar (HSD) verkar ha en ökad risk för olika vaskulära kompressionssyndrom, såsom:

• MALS (kompression av celiakartären)
• Nutcracker syndrome (kompression av vänster njurven)
• May–Thurner syndrome (kompression av vänster bäckenven)
• SMAS (kompression av tolvfingertarmen)

Författarna föreslår att den underliggande orsaken kan vara den bindvävssvaghet som finns vid EDS/HSD, vilket kan göra att organ och blodkärl blir mer rörliga och lättare hamnar i positioner där de komprimeras.

Även denna artikel är intressant

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/41250613

Viktiga budskap

Symtomen är ofta ospecifika:

• Buksmärta
• Illamående
• Yrsel
• Viktnedgång
• Ortostatisk intolerans/POTS-liknande besvär föreligger samtidigt i hög procent

Många patienter får vänta länge på diagnos eftersom symtomen ofta tillskrivs andra tillstånd.

Bilddiagnostiska fynd räcker inte för diagnos. Många friska personer har liknande anatomiska kompressioner utan symtom.

Utredning och behandling bör ske multidisciplinärt och vara starkt kopplad till patientens faktiska symtom.

I ett annat sammanhang visade det sig att drygt 80% av individer med POTS även hade tecken på detta kompressionssyndrom

Artikelns största styrka

Den lyfter fram ett potentiellt viktigt men ofta förbisett samband mellan hypermobilitet och vaskulära kompressionssyndrom.

Artikelns största svaghet

Bevisen är fortfarande relativt svaga. Det mesta bygger på fallrapporter och små studier, så man kan ännu inte säkert säga att EDS orsakar dessa syndrom eller hur vanligt sambandet egentligen är.

Intressant är också att när man man utfört s k ”stentning” för att motverka att blodkärl kläms ihop, har resultaten varit goda

Slutsats i en mening

Artikeln ger starka skäl att tänka på vaskulära kompressionssyndrom hos patienter med EDS/HSD och typiska symtom, men evidensen är ännu inte tillräckligt stark för att betrakta sambandet som definitivt bevisat.

/i all hast