Denna text baseras på Dr Linda Bluesteins substack ”Bendy Bones”.

Problematiken vid hEDS/HSD omfattar utöver led och hudproblem i hög grad även mag-tarmkanalen vilket återges här – ”uppifrån och ner…”

Tänder och käke:

• • Mjukare emalj och tandkött ökar risken för karies och tandköttsretraktion.
• • Instabilitet i käken och tandgnissling (bruxism) kan orsaka käksmärta, huvudvärk och svårigheter att tugga.
• • Eagles syndrom, ett förlängt ben nära käken (styloidutskottet), kan trycka på nerver eller blodkärl och orsaka skarp smärta eller sväljproblem.
  
  Hals och matstrupe:

Eosinofil esofagit (EoE)

• • En kronisk allergisk eller immunologisk sjukdom där vita blodkroppar (eosinofiler) ansamlas i matstrupen.
• • Symtomen inkluderar sväljsvårigheter, mat som fastnar, bröstsmärta som inte är hjärtrelaterad samt reflux som inte svarar på standardmedicinering.
• • Diagnosen kräver endoskopi med biopsi (15 eller fler eosinofiler per högförstoringsfält).
• • Behandlingar kan omfatta eliminationsdiet, protonpumpshämmare eller biologiska läkemedel.

Mastcellaktiveringssyndrom (MCAS):

• • Mastceller i halsen kan frigöra histamin och andra inflammatoriska mediatorer utan att någon infektion föreligger.
• • Symtomen omfattar kliande hals, kroniskt rensande av halsen, känsla av en klump i halsen eller sväljsvårigheter.
• • Behandlingen omfattar H1- och H2-antihistaminer, mastcellstabilisatorer och hantering av utlösande faktorer.
  
  

Kommentar av Dr Chopra: ”Nästan hundra procent av mina patienter med mastcellaktivering har inflammation i halsen. Det är ingen infektion, utan mastceller som beter sig felaktigt.” Om refluxbehandlingar är verkningslösa bör EoE och MCAS övervägas.

Magen:

• • Hiatalbråck uppstår när en del av magen glider in i bröstkorgen, vilket ökar reflux och smärta.
• • Median Arcuate Ligament Syndrome (MALS) uppstår när ett ligament i diafragman trycker på celiacartären och närliggande nerver. Symtomen inkluderar svår smärta i övre delen av buken efter måltider, tidig mättnadskänsla, viktminskning och trötthet efter att ha ätit. Många patienter mår bättre när de ligger på vänster sida eller på magen. Diagnosen kan kräva bilddiagnostik, och vissa patienter har nytta av kirurgi för att frigöra ligamentet och nerverna i celiacplexus.

Dr Chopra förklarar: ”MALS är ett fruktansvärt tillstånd. Det är inte ovanligt vid EDS, och smärtan lindras ofta när man ligger på vänster sida.”

Tunntarmen:

Bakteriell överväxt i tunntarmen (SIBO)

• • Normalt finns endast små mängder bakterier i tunntarmen. Långsammare tarmperistaltik kan leda till överväxt, vilket orsakar uppblåsthet, smärta, överdriven gasbildning, diarré eller förstoppning.
• • Diagnosen ställs vanligtvis genom andningstester med glukos eller laktulos.
• • Behandlingen kan omfatta icke-absorberade antibiotika såsom rifaximin, probiotika och åtgärder för att förbättra tarmperistaltiken.

Dr Chopra konstaterar: ”Dessa 10 000 bakterier från tjocktarmen invaderar tunntarmen och orsakar SIBO.”

Vaskulära kompressionssyndrom

Kompressionssyndrom är ovanliga i den allmänna befolkningen men förekommer oftare vid EDS/HSD på grund av bräckliga, töjbara vävnader. Förskjutna blodkärl eller organ kan leda till kompression och därmed sammanhängande symtom.

• • Superior mesenteric artery (SMA)-syndrom uppstår när SMA trycker på tolvfingertarmen. Symtomen inkluderar illamående, uppblåsthet, smärta som förvärras vid liggande ställning och lindring på vänster sida.
• • Nötknäpparsyndromet orsakas av kompression av den vänstra njurvenen mellan SMA och aorta. Symtom inkluderar smärta i vänster sida av bålen, blod i urinen, bäckenstockning eller åderbråck hos män.
• • May-Thurner-syndromet uppstår när den högra höftartären komprimerar den vänstra höftvenen. Symtom inkluderar tyngdkänsla i vänster ben, svullnad, smärta i bäckenet och ökad risk för blodproppar.

Smärta på vänster sida, synligt blod i urinen utan infektion eller oförklarlig svullnad i benen bör leda till en utredning av vaskulär kompression.

Mastcellaktiveringssyndrom i tarmen

• • Mastceller finns längs hela mag-tarmkanalen. Överaktiva mastceller kan utlösa inflammation i hela systemet.
• • Symtom inkluderar rodnad, reflux, buksmärta, diarré, förstoppning, uppblåsthet eller fördröjd magtömning.
• • Behandlingen omfattar H1/H2-antihistaminer, mastcellstabilisatorer och identifiering av utlösande faktorer.

Viktiga slutsatser

• • Mag- och tarmbesvär vid EDS/HSD är verkliga och har ofta identifierbara orsaker, så nöj dig inte med en allmän IBS-diagnos.
• • EoE och MCAS i halsen och matstrupen kan efterlikna reflux men kräver specifik behandling.
• • MALS och diafragmabråck kan utlösa svår smärta i övre delen av buken.
• • SIBO uppstår när tarmens rörlighet avtar.
• • Vaskulära kompressionssyndrom (SMA, Nutcracker, May-Thurner) bör övervägas vid smärta på vänster sida, svullnad eller hematuri.
• • Att hantera mastceller förbättrar ofta tarmhälsan.

Om du lever med EDS, HSD, POTS eller MCAS och upplever buksmärtor är det viktigt att veta att dessa problem identifieras genom, tester och skall leda till behandlingar.

Medvetenhet är det första steget mot lindring, men kunskap i sig räcker inte. Håll koll på dina symtom, driv din sak gentemot vårdgivarna och ställ frågor om tillstånd som EoE, SIBO, MALS och vaskulära kompressioner. Att identifiera orsaken till din smärta kan vägleda behandlingen, förbättra din livskvalitet och ge dig möjlighet att ta en aktiv roll i din hälsoresa….säger Dr Linda Bluestein