Dessa begrepp blandas lätt ihop. Här ett klarläggande.

Professor genetikern Peter Beighton utförde fältstudier på 1970 talet i Sydafrika för att ta reda på förekomst av överrörlighet bland befolkningen. Han konstruerade då en snabb metod för att få en uppfattning om förekomst av ledöverrörlighet. Metoden omfattade ett urval leder som var enkla att undersöka i fält. Beightonskalan var född.

Ehlers-Danlos syndromet var från början  en sällsynt kuriosa diagnos som beskrevs av hudläkarna Ehlers och Danlos tidigt förra seklet. Senare under 1900 talet började man systematisera tillståndet och gjorde indelningar i olika typer. Först 11 stycken men i takt med att genetiken och  biokemiska metoder förfinades kunde man avslöja bakomliggande mekanismer  varvid 6 typer kunde urskiljas. 1992 definierades i Villefranche kriterier som kom att benämnas Villefranche kriterierna och som officiellt gäller än idag, fast revidering är på gång.

Beightonskalan ansågs vara tillräckligt pålitlig för att tillämpas vid diagnostiken. Man  la gränsen vid 5 av 9 poäng.  Ja, alla som läser detta är nog förtrogna med metoden.

Begreppet hypermobilitetssyndromet HMS myntades 1967 av reumatologer i England som såg sambandet mellan ledöverrörlighet och långvarig smärtproblematik.  Kärt barn har många namn och  ibland skrivs det BJHS och JHS för samma sak.

1998 beskrev reumatologen Rodney Grahame och medarbetare kriterierna för HMS. Detta skedde i Brighton vilket gav namn åt dessa kriterier.

Brightonkriterierna innefattar också Beightonpoäng men nöjer sig med 4 av 9. Men om flera bikriterier är uppfyllda kan även Beightonpoäng 1 vara tillräckligt (t o m noll om man är över 50 år). Alltså, Brightonkriterierna är betydligt mer flexibelt med flera olika konstellationer mellan huvud och bikriterier som kan utmynna i diagnos. Allt detta kan ni läsa i artikeln jag refererade till i min förra blogg.

Rodney Grahame och många andra kunde undan för undan visa att den kliniska bilden vid EDS-ht och HMS överlappade varann, varför man började betrakta dem som identiska tillstånd. Många författare skriver därför EDS-ht/JHS (eller EDS/HMS) för att markera att det är en och samma diagnos. Detta är dock kontroversiellt för vissa.

Alltså:  Brightonkriterier definierar HMS  Villefranche kriterier definierar EDS typerna (än så länge). Båda innefattar Beightonskalan.

Säger man sen att EDS-ht = HMS  så skulle man kunna köra Brightonkriterier på EDS-ht också. Men då lär genetikerna få spatt !  Men jag tror kliniker och genetiker är på väg att samsas här.

Om man med hypermobilitetsyndrom pratar om generell överrörlighet så kan det tyckas konstigt att man ej kräver 9 poäng alltid?  Alltså, det anses vara OK med överrörlighet bara i vissa leder. Men vem har sagt att just de leder som ingår i Beightonskalan är de som råkat bli överrörliga?

Det finns andra undersökningsskalor än Beightons som tar hänsyn till fler leder men de kräver mer av undersökaren (fysioterapeut).

Man skall komma ihåg att kriterier är främst till för forskarna, så att det blir möjligt att göra jämförelser mellan olika forskningsresultat. I den kliniska vardagen bör man tillåta sig en mer tänjbar tolkning av kriterierna när diagnos ställs. Ingalunda svart eller vitt.

Viktigt att komma ihåg, att överrörligheten bara är ett av flera fynd som kan indikera på ett eventuellt genetiskt syndrom, där det också finns fler alternativ än EDS och HMS.