Efter långt sommaruppehåll, vill jag åter ta upp begreppet överrörlighet / hypermobilitet. Vilken relevans har överrörligheten vid diagnostik av EDS-ht/HMS ?

De flesta med överrörliga leder har ju inga besvär av det, medan de som denna blogg handlar om, ofta har otroligt mycket problem, inte bara från lederna – eller hur ?

Alldeles för mycket fokus riktas just på överrörligheten. Beightonskalan anser jag är förkastlig och ofta missvisande.  Samma åsikt har uttryckts av etablerade EDS experter.

Bland mina unga patienter av alla de slag, kan jag ofta påvisa överrörliga leder som utan vidare ger Beightonpoäng minst 6, men är helt utan symptom och saknar misstanke på EDS/HMS.

Jag betraktar medfödd överrörlighet som en egenskap bland många andra, som ibland kan indikera på  brister i bindvävssyntesen, ej generellt utan inom vissa delar av  kroppen.  Därav den mångfald av manifestationer och kombinationer som förekommer inom EDS/HMS gebitet,  men med vissa gemensamma drag  som gör att man kan kalla det för ett syndrom, nämligen

• kronisk värk  (CWP  chronic widespread pain)
• Trötthetssyndrom (CFS Chronic fatigue symdrom) kroniskt eller periodiskt
• instabila leder, ofta med subluxationer

Typiskt är att liknande problematik ofta återfinnes hos flera släktingar, men med varierande svårighetsgrad. Menar inte lite värk här och var, som är vanligt bland folk, utan smärt och trötthetsproblem som leder till nedsatt arbetsförmåga i relativt unga år.  Detta är viktiga diagnostiska ledtrådar.

Ett annat typiskt fenomen hos de unga patienterna är nedsatt uthållighet vid fysiska aktiviteter. De orkar inte gå långa promenader eller ägna sig åt tuff idrott, utan att drabas av kraftig utmattning efteråt + följande dygn med värk i många leder och muskler. Detta medför skolfrånvaro.  Förklaringen torde vara att en ”slarvigt” sammansatt kropp med glappande leder förbrukar mycket energi vid ansträngning. Sömnkvaliteten är också drabbad.

Alltså, enbart vrida och vända på tummar fingrar armbågar säger inte mycket men kan möjligen ge en vink om att överrörlighet föreligger och motiverar i så fall mer specifika frågor såsom t ex:

• svår förstoppning ?
• instabila leder med subluxationer, vrickningar ?
• mycket blåmärken ?
• uppenbar ärftlighet ?
• svår trötthet ?
• domningar i extremiteter ?
• yrsel och svimningar ?
• klumpig motorik ?
• m m

Hudens egenskaper kan man lämna därhän. En del patienter med EDS-ht/HMS har förvisso lätt töjbar len och mjuk hud, men dessa iakttagelser är alldeles för subjektiva för att ha något diagnostiskt värde. Därför är detta inget kriterium längre.

Alltså, illustrationer av överrörliga leder behöver nödvändigtvis inte beskriva EDS/HMS patienter.