Alla som har eller misstänker sig ha diagnosen EDS-ht/HMS och lider av yrsel, trötthet, hjärtklappning, koncentrationssvårigheter har troligen också inslag av POTS.
POTS alltså Postural Tachycardia syndrome är ett fysiskt fenomen som fått allt mer uppmärksamhet under senare decennier trots att det beskrevs redan på 1800-talet.
Det handlar om en rubbad balans av hur puls och blodtryck regleras i olika kroppslägen.
POTS anses vara en variant av ortostatisk intolerans OI dvs bristande förmåga att anpassa hjärtverksamhet och blodtrycket vid lägesförändringar, där den mest kända varianten är tryckfall och ev svimning vid hastigt uppresning hos vissa individer.
Man tillskriver det en rubbning i det autonoma nervsystemet (dysautonomi) den funktion i kroppen som bl a ser till att blodtryck och puls regleras ändamålsenligt t ex då vi ändrar position från liggande till stående. Det finns ett samband mellan OI, dysautonomi och kroniskt trötthetssyndrom (fatigue).
Individer med POTS uppvisar ett avvikande karaktäristiskt reaktionsmönster vid lägesförändringar som också ligger till grund för diagnostiken med hjälp av en tippbar brits(tippbräda). Mönstret för hur puls och blodtryck uppför sig i sådana situationer hos POTS patienter skiljer sig ifrån friska individer.
Hos POTS patienter ökar pulsen omotiverat när de placeras på en tippbräda med 60-70 graders lutning. Detta leder till obehagliga sensationer p g a adrenalinpåslag. Således hjärtklappning, andnöd, ont i bröstet, oro, kallsvett och svimningskänsla. Däremot är det mer sällan som POTS orsakar svimning, något som annars är det som utmärker s k vasovagal svimning som handlar om puls och tryckfall . Men ibland förekommer båda dessa reaktionsmönster hos samma individ, och förklarar att POTS patienter också svimmar emellanåt.
Även om symptomen hos POTS patienter kan provoceras fram vid lägesförändringar så förblir många yttringar konstanta såsom huvudvärk, trötthet (fatigue) och koncentrationssvårigheter. Således mycket av det vi kallar ”hjärndimma -brainfog” och som sannolikt hänger samman med försämrat blodflöde till hjärnan.
Den bakomliggande dysautonomin rubbar inte bara blodcirkulationen utan strular till funktioner som styr mage-tarm, temperaturreglering och svettningsförmågan. Således förekommer ofta illamående, IBS besvär, oklar feber, intolerans för värme och en rubbad svettningsförmåga. POTS kan uppstå vid flera olika sjukliga tillstånd men är särskilt vanligt vid EDS-ht/HMS. Det är vanligare bland kvinnor, företrädesvis i unga år.
Men hur är då kopplingen med EDS?
Vi vet inte säkert om det är själva bindvävsfelet som orsakar det hela eller om det är en konsekvens av långvarigt smärttillstånd, men sannolikt både ock. POTS och dysautonomi är också vanligt vid fibromyalgi t ex. Man kan spekulera över om dysautonomin och POTS är en följd av den fysiska inaktivitet som långvariga smärttillstånd ger upphov till. I så fall skulle man kunna betrakta det som en komplikation till EDS och då större hopp om att kunna träna bort åtminstone dysautonomin och POTS, medan själva överrörlighets-problemen med värk och instabila lederna kvarstår.
Med sådant resonemang blir det än viktigare att försöka få igång fungerande träningsmetoder på ett tidigt stadium i unga år. Dock är vår kunskap om detta ännu alltför bristfällig och experterna i världen är inte helt eniga kring hur det bör ske på bästa sätt. Men att träning i någon form hjälper verkar dock alla vara överens om.
Ett behandlingsförslag som ofta nämns är rikligt intag av dryck och viss ökning av saltintaget. Detta medför att blodtrycket ökar något vilket kan förbättra blodtillförseln och därmed syreförsörjningen till hjärnan. Detta råd tycks fungera på en del men bör givetvis inte tillämpas på personer som redan har för högt blodtryck. Ett annat förslag är kompressionsbyxor för att fördela blodvolymen mot den övre kroppshalvan.
Sedan finns ett flertal läkemedel alltifrån betablockare till mer potenta hjärtläkemedel som bör vara förbehållet hjärtspecialister med erfarenhet av POTS.
Det finns åtskilliga artiklar som tar upp POTS ur olika synvinklar, varav endast en del beskriver det i samband med EDS. Många artiklar handlar om hur POTS allvarligt kan påverka livskvaliteten, men också hur träning kan ge effektiv lindring.
Meningarna kring POTS fenomenet har inte varit helt samstämmiga i världen
För att strama upp begreppen kring POTS och liknande tillstånd sammanställde en grupp hjärtspecialister från USA och Canada en kritisk granskning 2015 som utmynnade i en consensusrapport med rekommendationer avseende utredning och behandling.
Sammanfattningsvis ansåg man att en allmän läkarundersökning med EKG var tillräckligt i okomplicerade fall och att fullständig utredning med tippbräda endast var motiverat i svåra fall. Det vetenskapliga underlaget för medicinering ansågs ej tillräckligt för att rekommendera det generellt, framför allt inte till unga människor. Däremot nämns råden om ökat vätske och saltintag, fysisk träning samt kompressionsbyxor. Intravenös vätsketillförsel har också tillämpats med viss framgång i svårare fall. Effekten av olika behandlingar är svårtolkade då många tillfrisknar spontant efter ett antal år.
Så POTS skall betraktas som ett obehagligt men ofarligt “spratt” som kroppen kan ställa till med, för att ytterligare förpesta tillvaron för många EDS-ht/HMS patienter.
Varsågod !
här intressanta och aktuella länkar, en hel del fulltext
OI/POTS och EDS-ht
Orthostatic intolerance and fatigue in the hypermobility type of Ehlers-Danlos Syndrome
Cardiovascular autonomic dysfunction in Ehlers-Danlos syndrome-hypermobile type
Dysautonomia and its underlying mechanisms in the hypermobility type of Ehlers-Danlos syndrome
Allmänt om OI POTS dysautonomi och Fatigue
What is brainfog? An evaluation of the symptom in postural tachycardia syndrome
Postural Tachycardia Syndrome: A Heterogeneous and Multifactorial Disorder
Clinical challenges in the diagnosis and management of postural tachycardia syndrome.
Postural Tachycardia Syndrome: Beyond Orthostatic Intolerance
Ungdomar med OI POTS
Adolescent fatigue, POTS, and recovery: a guide for clinicians.
Outcomes of Adolescent-Onset Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome.
Träning vid OI och POTS
Exercise in the Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome
Presentationer från Amerikanska supportföreningen
Postural Tachycardia Syndrome and Hypermobility Syndrome
Orthostatic intolerance in EDS: More than just POTS
Här en omfattande sammanställning av ”Inte-bara-sjuk” bloggaren
Dr Eric Ronge 
Reblogga detta på LILLGAMMAL och kommenterade:
Sjukstuga råder här hemma så blogginläggen lyser med sin frånvaro.
Passar därför på att dela detta intressanta inlägg från Eric.
Tack för intressant inlägg! Mycket uppskattad att få uppdaterad information kopplad till sin diagnos.
Hej! Du nämner inte något om den forskning som tyder på att POTS kan handla om ett autoimmunt tillstånd? Se förslagsvis: https://academic.oup.com/europace/article/doi/10.1093/europace/euw154/2952372/Antiadrenergic-autoimmunity-in-postural
Hej! Det är riktigt, denna studie har undgått mig. Tack för tipset. Det roliga där är ju att det kommer ifrån dr Fedorowski i Lund som torde vara landets största expert på just POTS området. Därför finns all anledning att tolka detta seriöst. /hälsning ER
Var utreds POTS? Jag vill ha en utredning.
Resurser för att utreda POTS torde finnas på alla hjärtkliniker i vårt land, men då fortfarande POTS begreppet inte fått allmän acceptans överallt så är det inte säkert att man får gehör hos alla hjärtläkare med denna frågeställning. Vid Kardiologiska kliniken vid Skånes Universitetssjukhus 205 02 Malmö finns dr Artur Fedorowski som bedriver forskning kring POTS bl a och torde vara landets främsta expert på området idag. Han har utrett patienter från övriga landet också./ER
Pingback: Vem ska bota Maja? | Dr Eric Ronge